Inkstų amiloidozės simptomai ir gydymas

Cistitas

Palikite komentarą 1076

Tarp šlapimo sistemos ligų būdinga inkstų amiloidozė. Reiškinį apibūdina netirpaus baltymo inkstų parenchimo, amiloido, kurio dideli agregatai sutrikdo organo funkcionavimą, nusėdimas. Pradinėse vystymosi stadijose simptomai nėra išreikšti ir dažnai patologija atsiranda po inkstų nepakankamumo.

Bendra informacija

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimų organizme prasideda pernelyg didelis amiloidų organų audinių susidarymas ir kaupimasis. Šios medžiagos buvimas savaime yra patologija, nes jos nėra sveiko organizmo. Kai audinyje amiloidas greitai auga ir užpildo daug vietos, dėl kurio išsiskiria medžiagos, reikalingi audiniai, išsiskiria organo distrofija. Todėl šis reiškinys vadinamas amiloido distrofija. Inkstų efektyvumas mažėja, o tada sustoja, o tai lemia jų praradimą. Patologija laikoma reta ir užima 2% viso inkstų ligų skaičiaus. Yra šimtai tūkstančių žmonių du atvejai.

Amiloidozė sukelia rimtų komplikacijų atsiradimą ir yra pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui apskritai. Amiloido kiekis kraujyje kartais padidėja esant susijusioms patologijoms: tuberkuliozei, sifiliui. Kiekvieno audinio uždegimas taip pat prisideda prie jo formavimosi. Tuo pat metu jis gali paveikti kepenis ir kraujagysles. Mokslininkai sugebėjo ištirti šios medžiagos struktūrą, tačiau atsiradimo veiksniai dar nebuvo visiškai nustatyti.

Formų klasifikavimas

Amiloidozė turi keletą formų, kurios skiriasi nuo patologijos vystymosi veiksnių:

  • Pirminė amiloidinė distrofija. Nepriklauso nuo susijusių patologijų. Retai forma.
  • Antrinė amiloidinė distrofija. Tai įvyksta kaip kitų patologijų pasekmė. Dažniausiai pasitaikanti forma.
  • Amiloidozė, kurią sukelia ekstraneninis kraujo klirensas.
  • Įgimta amiloido distrofija. Iš tėvų perduoti vaikams.
  • Senilinė amiloidozė. Tai pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Amiloido struktūros ypatumai padalija patologiją į keletą tipų:

  • Pirminė AL amiloidozė. Baltymų sintezė sukelia genetinius anomalijos.
  • Antrinė AA amiloidozė. Tai reiškia formą, kuri atsirado dėl uždegiminių procesų fono, nes tai yra optimalios sąlygos AA-amiloido susidarymui. Jei negydomas, baltymai kaupiasi dideliais kiekiais, nusistovėja inkstų parenchima ir sukelia organų distrofiją.
  • Paveldima šeimos ATTR-amiloidozė. Retojas, kuriam priskiriama senoji forma ir polineuropatija, yra nervų sistemos patologija, kuri perduodama genų lygiu.

Inkstų amiloidozės priežastys

Šansai amiloidoze vyresniems kaip 50 metų vyrams, žmonės kenčia, tuberkuliozė, uždegimą sąnariuose, taip pat kaip ir sistemingai naudojant hemodializę (extrarenal kraujo valymo) arba kaulų čiulpų vėžio atveju.

Vis dar tiriamos šios retosios patologijos atsiradimo priežastys, tačiau yra žinoma daugybė veiksnių, turinčių įtakos amiloidozės atsiradimui. Nustatyta, kad lėtinė uždegimo procesas, kurį sukelia infekcija, yra šios ligos katalizatorius. Šie tokios kaip tuberkuliozė, osteomielitą ir kitas uždegiminio artrito, sifilio, maliarija, dauginė mieloma (kaulų čiulpų naviko), piktybinių neoplazmų limfoidinio audinio.

Amiloidozės pasireiškimas paaiškinamas baltymų metabolizmo patologija ląstelių lygmenyje, kartu su kraujo plazmos (skysčio dalies) baltymų kiekio ir kokybės pažeidimu. Klinikinių eksperimentų metu buvo nustatyta, kad amiloidozė turi autoimuninį pobūdį, ty imuninė sistema "daro klaidą" dėl ilgalaikio uždegimo fone ir yra iškraipyta baltymų sintezė. Dėl to baltymas įgauna antigeno (medžiagos su užsienio informacijos požymiais) požymius ir antikūnus pradedamas gaminti kovai su juo. Antigenų ir antikūnų asociacija sudaro audinių amiloido medžiagą.

Pathogenesis

Norėdami paaiškinti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmą, yra keletas mokslinių teorijų:

  1. Baltymų metabolizmo (disproteinozės) distrofijos teorija. Inkstų amiloidozė išsivysto dėl baltymų frakcijų santykio nugalimo kraujyje. Šį pažeidimą lydi patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido nuosėdas, kaupimas audiniuose.
  2. Pagal vietinės ląstelių genezės amiloidoze teorijos atsiranda, kai retikuloendotelinėje sistema (išsibarstę po visą kūną ląstelių, dalyvaujančių metabolizme) negali susidoroti su baltymų sintezę funkcija.
  3. Imuniteto teorija. Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, kaupiasi toksinai ir skilimo produktai, kuriuos imuninė sistema užima autoantigenams (svetimiems organams). Autoantigenas toliau suvokiamas kaip autoantikozė - medžiaga, galinti sąveikauti su autoantigenu. Dėl šių medžiagų sąveikos atsiranda amiloido ir nusėda, kur surinko daugiausiai antikūnų.
  4. Yra teorija, rodanti, kad dėl mutacijos atsiranda patogeninis baltymas. Manoma, kad amiloido liga kūne yra amiloidoblastas - retikulio endotelio ląstelės klonas (gali užfiksuoti ir įsisavinti svetimkūnius).

Kai kurie hipofizės hormonai prisideda prie amiloido susidarymo.

Pagrindiniai simptomai

Nutraukimas amiloido inkstų parenchime yra sudėtingas dėl organo pažeidimo, funkcinio nesėkmės. Inkstų amiloidozės simptomai, neatsižvelgiant į jų formą, yra derinami su įprastinėmis inkstų ligos simptomais (skausmu, sutrikusiu šlapinimu, apsinuodijimu ir tt). Dažnai nėra jokių patologijos apraiškų iki ūmios inkstų nepakankamumo fazės pradžios.

Pirminė inkstų amiloidozė pasireiškia jaunesniems nei 40 metų žmonėms, sparčiai vystosi ir dažnai baigiasi mirtimi. Antrinis tipas yra diagnozuotas žmonėms, vyresniems nei 60 metų, ir kartu yra amiloidozės sukeliamų ligų simptomų. Yra inkstų amiloidozės stadijos, apibūdinančios ligos simptomus pagal jo išsivystymo lygį.

Ikiklinikinis (latentinis) etapas

Amiloido kaupimasis nėra kritiškas, inkstų funkciniai sutrikimai nepastebimi. Patologijos simptomai sutampa su patologijų simptomais, kurie sukėlė netirpių baltymų kaupimąsi. Jie apima funkcinius sutrikimus plaučių tuberkuliozės, kaulų ligų osteomielito arba artrito ir pan. Imu diagnozuoti anomalijų aparatūros nagrinėjimo (MRI, rentgeno) yra neįmanoma. Scenos trukmė - ne daugiau kaip 5 metai.

Protinurinės (albuminurinės) stadijos požymiai

Amiloido kaupimasis inkstų parenchime pasiekia lygį, kuriuo padidėja jo pralaidumas, o baltymas kraujyje patenka į šlapimą. Tai nustatoma atliekant laboratorinių šlapimo tyrimą atliekant planuojamus medicininius tyrimus. Baltymai šlapime palaipsniui didėja, nes inkstų pažeidimo procesas negali būti pakeistas, būklė laipsniškai pablogėja. Scenos vystymosi laikotarpis yra apie 10-15 metų.

Klinikinis nefrozinio (edematinio) etapo vaizdas

Yra ryškūs simptomai. Kraujyje baltymų kiekis yra sumažintas dėl aktyvios pašalinimo su šlapimu. Sumažėja svoris, pacientas skundžiasi nuovargiu, pykinimu, troškuliu. Apetitas blogėja. Sumažėjęs kraujospūdis su aštriu kūno padėties pasikeitimu nuo horizontalios iki vertikalios išprovokuoja sinkopą. Žarnyno audiniuose sukauptas amiloidas paveikia nervinius galus, dėl kurių atsiranda viduriavimas. Patinimas pasirodo ir progresuoja. Iš karto kojos ir veidas išsivysto, o po to pasirodo dusulys, nes skystis kaupiamas plaučiuose. Taip pat yra skysčių susikaupimo pleuros, perikardo (perikardo). Šlapimo pažeidimas iki visiško nebuvimo. Amiloido kaupimas padidina kepenis, blužnį, limfmazgius.

Uremų (azoterminės, galinės) amiloidozės stadijos simptomai

Paskutinis etapas. Inkstų amiloidas neleidžia organams funkcionuoti, jie yra modifikuoti. Nustatytas inkstų nepakankamumas. Pastebimas stiprus patinimas, apsinuodijimas, karščiavimas, šlapinimosi trūkumas. HELL nuleistas, pulsas yra silpnas. Rekomenduojama hemodializė (aparatinė kraujo gryninimas). Deja, ji visiškai neatleidžia kūną nuo amiloido. Mirties tikimybė yra didelė, nes taip pat paveikiama ir daugybė gyvybiškai svarbių organų.

Diagnostikos metodai

Inkstų amiloidozės diagnozė apima keletą testų:

  • Pilnas kraujo tyrimas rodo, kad ESR padidėja ankstyvose ligos stadijose. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas rodo trūkumą. Jei trombocitų kiekis yra padidėjęs - patologija palietė blužnį.
  • Kraujo biocheminė analizė. Nefrozinis stadija būdinga baltymų kiekio sumažėjimui ir cholesterolio augimui. Per elektroforezę išskiriamas patogeninis baltymas. Visą gyvenimą diagnozuoti naudojant mikrobrusus, paimtus iš storosios žarnos ar burnos gleivinės.
  • Šlapimo analizė Jau proteinurino etape nustatomas padidėjęs baltymų kiekis. Imunoelektroforezė leidžia izoliuoti Bans-Jones baltymą, kurio buvimas rodo AL-amiloidozę.
  • Biopsija. Rekomenduojama tvora, skirta žarnyno, kepenų, inkstų audinių analizei. Kaulų čiulpai tiriama įtarus AL-amiloidozę.
  • Makrodrugas Tai atliekama atidarymo metu. Inkstai yra vaško ar riebalinio, padidėja tankis. Inksija rožinė-pilka. Neaiški riba tarp inksto ir molio žievės.

Kas gali būti matoma ultragarsu?

Ultragarso tyrimas parodo visų vidaus organų būklę, nustato jų dydį ir struktūrą, jų veikimo sutrikimus. Ši informacija yra būtina nustatyti patologijos laipsnį. Ultragarsas atskleidžia:

  • Inkstų dydis ir tankis (azotemijos stadija veda prie organizmo sumažėjimo).
  • Neoplazmų atsiradimas inkstuose. Cistos gali sukelti amiloidozę.
  • Kepenų ir blužnies dydis ir struktūra, kraujotakos sutrikimai šiuose organuose.
  • Dalinė miokardo atrofija.
  • Amiloido nuosėdos ant didelių arterijų sienelių (aortos).
  • Laisvas skystis skirtingose ​​kūno dalyse (pleuros, perikardo).

Kartais širdies liga diagnozuojama anksčiau. Amiloido nuosėdos miokardo (širdies raumens) sukelia širdies nepakankamumą. Širdies raumens žymiai padidėja, vožtuvai sutrinka. Kūno veikimas yra sutrikęs, yra kraujo stagnacija. Yra keletas širdies ligų, kurios gali sukelti mirtį, kraujospūdis yra nuolat mažas.

Amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas apima mitybos korekciją, yra skiriama dieta. Per 1,5-2 metus jums reikia kasdien valgyti 80-120 mg žalių kepenų. Produktai, kurių sudėtyje yra baltymų ir druskos, skiriami dietai, siekiant pašalinti ar sumažinti jų vartojimą, ypač jei diagnozuotas nepakankamumas. Dauguma dietos turėtų būti angliavandeniai. Tuo pačiu metu organizmui svarbu gauti vitaminų, ypač vitamino C ir kalio druskų.

Norėdami atstatyti metabolizmą, ištaisyti vidaus organus, pagerinti imunitetą gydant amiloidozę, reikia vartoti vaistus, tokius kaip "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastinas, difenhidraminas, pipolfenas yra rekomenduojamas alergijos simptomams palengvinti. Ligos simptomai yra eliminuojami su diuretikais, slėgio mažinimo narkotikų, plazmos perpylimo ir pan. Be paskutinis žingsnis sistemingai reikalauja aparatūros kraujo valymo, inkstų transplantacijos reikia. Ligos gydymas yra įmanomas tik prižiūrint gydytojui, o vėliau - ligoninėse.

Prognozė ir prevencija

Amiloidozė yra nuolat besikeičianti patologija. Gyvenimo trukmė su tokia diagnoze priklauso nuo visų vidaus organų, kurie gali tuo pačiu metu kenkti (širdis, kepenys), būklę. Su AL amiloidozė pacientai negyvena ilgiau nei 13 mėnesių. Nepaisant to, kad tokio pobūdžio patologija būdinga inkstų funkcijos nepakankamumu, širdies nepakankamumu ir kraujo infekcija, jis miršta.

AA-amiloidozė turi palankesnes prognozes. Nustatantis veiksnys yra pagrindinė liga, kuri sukėlė šią patologiją. Sėkmingai gydant, amiloidozė pirmiausia sumažėja (vystymas sulėtėja). Gyvenimo trukmė šiuo atveju svyruoja nuo 3-5 metų. Siekiant užkirsti kelią patologijos vystymuisi, reikia nedelsiant gydyti uždegiminius procesus organizme, periodiškai atlikti ultragarsinį tyrimą, siekiant stebėti vidaus organų būklę. Ankstyvi amiloidozės diagnozė padeda veiksmingai gydyti.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra reta liga. Jie kenčia tik vieną asmenį 50-60 tūkst. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, dažniausiai sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia tinkamai diagnozuoti. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai asmuo, sergantis lėtinėmis ligomis, kreipiasi į specialistą, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daugybė priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Ką ji sukuria, kaip ji pasireiškia, kaip ji yra pavojinga, ir ar ji gali būti visiškai išgydoma, pamiršta apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė arba amiloidinė distrofija priklauso vadinamųjų kaupimosi ligų grupei arba tezarimozėms, medžiagų apykaitos sutrikimams, kurių metu kūno audiniuose kaupiasi įvairūs metaboliniai produktai. Šiuo atveju tai yra amiloidas: baltymo polisacharido kompleksas, susidarantis autoimuninės reakcijos metu dėl nenormalių plazmos baltymų - glikoproteinų. Viduje esantiems organams amiloidas palaipsniui pakeičia sveikas audinius, dėl kurio atsiranda paveikto organo disfunkcija, o laikui bėgant - iki mirties.

Pavadinimas "amiloidas" iš lotynų kalbos yra išverstas "kaip krakmolas". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvos.

Didžiausias inkstų dažnis tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o vienu metu amiloidas kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės tipai

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad būtų galima nustatyti audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Idiopatinės amiloidozės atvejų dalis yra paveldimos amiloido distrofijos, atsirandančios dėl de novo genetinio skilimo, atsitiktinis pasireiškimas.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininiuose liaukuose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip giminė - genetinis defektas fibrilinių baltymų susidarymui. Yra ir vyraujančios, ir recesyvinės jo formos, pasižyminčios progresavimais, pirmųjų simptomų atsiradimo amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Vyresni amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė pridedama prie daugelio ligų, pradedant nuo raudonosios vilkligės iki daugybinės mielomos.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomais nosos vienetais, įgyta amiloidozė, kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatinis - maždaug 80%. Senyvo amžiaus ir dializės amiloidozės atveju šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi.

Priklausomai nuo to, kuris organas yra paveiktas ligos, amiloidozė yra suskirstyta į nefropatiją, su inkstus, hepatopatiją, kai amiloidas patenka į kepenis, kardiopatiškas - veikia širdį, taip pat enteropatinį, kasos ir neuropatinį. Su apibendrinta amiloidozė atsiranda daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos knygoje paciento diagnozė yra įrašoma kaip raidžių derinys, atspindintis pažeidimų lokalizaciją ir komplekso sudėtį: pirmoji raidė "A" žymi pačią ligą, po to - fibrilinio baltymo tipą, taip pat konkrečius baltymus, kurie tam tikrais atvejais yra randami.

Dviejų tipų ligos yra labiausiai pavojingos inkstams: sukelia daugybinė mieloma arba yra pirminė AL-amiloidozė - šiuo atveju amiloidas yra lengvų imunoglobulino grandinių ir AA-amiloidozės, tuo atveju, kai jis susidaro iš kraujo serumo baltymo SAA, išleistas į kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, ankilozinis spondilitas, opinis kolitas;
  • Piktybiniai navikai - daugybinė mieloma, limfogranulomatozė, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkoma, inkstų ir plaučių parenchimo navikai;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gripo destrukciniai procesai - tai pleuros empirė, bronchiktazė, įvairios kilmės osteomielitas.
Krono liaukos žarnos sienose yra autoimuninės.

Be to, hemodializė gali išprovokuoti amiloido distrofiją: šiuo atveju sveikas žmogus išsiskiria su šlapimu 2-mikroglobulino baltymas kaupiasi kraujyje. Dializė amiloidozė sutrumpinta kaip Aβ.2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir progresuojantis klausos praradimas.

Šeimyninė Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo būdą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei trys egzemplioriai yra sugadinto geno, kurį perduoda abu tėvai. Mackle-Wales sindromas yra autosominis dominuojantis, ir vienam iš tėvų yra pakankamai sergamojo sergančio vaiko gimimo.

Ligos patogenezė

Nėra bendro sutarimo dėl amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmo. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos ląstelių teorija rodo, kad medžiagos šaltinis sutrinka retikulio endotelio sistemos funkcionavimui, γ-globulino hipersekrecijai ir a-globulino frakcijos kaupimui. Disproteinozės teorija paaiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektų baltymai perkeliami į tarpstelinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra tikimybė, kad, atsižvelgiant į įvairius amiloidozės tipus, visi teorijos duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminėje amiloido distrofijoje, inkstų pažeidimas dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių, kol išsivysto CRF.

Antrinė ir paveldima amiloidozė progresuoja daug lėčiau. Ekspertai nustato ligos vystymąsi keturiais pagrindiniais etapais, kiekvienam iš kurių būdingi tam tikri požymiai.

  1. Preklinikinis arba latentinis etapas nėra susijęs su sunkiais inkstų simptomais, nepaisant to, kad amiloido kaupimąsi jau galima aptikti naudojant biopsiją. Inkstų piramidėse susidaro sklerozės židiniai, pastebimi audinių patinimas. Įgytos amiloidozės atsiradimo metu pacientas yra labiau sutrikęs dėl pagrindinės ligos požymių: ankilozinio spondilito nugaros skausmas, kosulys, prakaitavimas ir išnykimas tuberkuliozės atveju, virškinimo pablogėjimas ir žarnyno kraujavimas iš opinio kolito. Šlapimo tyrimas rodo, kad baltymai yra pervertinti, gemaglobulinų kiekis kraujyje padidėja, ESR taip pat didėja, o šio rodiklio pokytis nėra susijęs su pradinės ligos paūmėjimu. Vidutiniškai šis ligos vystymosi etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Buvo pastebėta mikrohematurija: labai mažas kraujo kiekis šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, o tai sukelia nefronų atrofiją. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų nugalėjimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Didelis fibrinogeno ir gama-globulino kiekis, mažas baltymų kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu inkstų pažeidimas praktiškai neveikia paciento būklės. Ureminio etapo trukmė dažnai uždelstama 10-15 metų.
  3. Nefrozinis stadija, taip pat žinoma kaip edematozė stadija arba amiloido-lipoidinė nefrozija, kartu su rimtais inkstų pokyčiais ir sutrikusiu funkcionavimu. Amiloidas kaupiasi visose kūno dalyse, daugelis nefronų miršta, sveikus medelio audinius beveik visiškai pakeičia gelsvai rudos spalvos riebalų masė, kuri atidarant suteikia būdingą "didelių riebalinių inkstų" vaizdą. Atliekant šlapimo analizę, nustatoma didelė baltymų koncentracija, leukocitų, mikrohematurijos ir bendrosios hematurijos (kraujo priemaiša, matoma plika akimi, šlapimas tam tikros rūšies mėsos pylimas) buvimas. Paciento būklė pablogėja: yra didelis patinimas iki anasarka, atsparus diuretikų ekspozicijai, kacheksija, silpnumas, apetito stoka, padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija, dažnas ir gausus šlapinimasis arba, priešingai, oligurija. Kai kuriais atvejais yra hipertenzija arba hipotenzija - vienas iš anilikozinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali būti atidėtas 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje yra lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius tampa padengtas randais, kurie atsiranda sklerozės židinių vietoje. Padidėjęs azoto medžiagų kiekis kraujyje sukelia lėtinį apsinuodijimą, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Skirtingai nuo glomerulonefrito sukelto inkstų nepakankamumo, CRF su amiloidozė yra kartu su nuolatine edema. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba venų, kurios maitina inkstus, trombozę.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesnėse ligos stadijose kitų vidaus organų funkcijų sutrikimai jungiasi su inkstų pažeidimo simptomais: mazgeliais ir mėlynėmis ant odos, ypač aplink akis (vadinamosios "usūrinės akys"), skausmas širdyje, liežuvio dydžio padidėjimas, vidurių užkietėjimas ir pilvo skausmas, standumas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsiradimas dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento istoriją, ligos progresavimo pobūdį kaip pagrindinę aneiliškos amiloidozės priežastis, paveldimą, jei yra įtariamas genetinis defektas.

Pirmiausia atliekami klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei pasireiškia pagreitinta ESR iki 15 mm / val. Ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminiai tyrimai rodo, kad kraujyje yra didelė šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C reaktyviojo baltymo koncentracija, o bendras kraujo baltymas sumažėja iki 67 g / l ir žemiau. Priešingai, šlapime yra padidėjęs baltymų kiekis - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų mišinys, o amiloidozė, kurią sukelia mieloma, atskleidžia Bens-Jones baltymų buvimą. Ultragarsinis tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išsiplėtę. Visi šie požymiai rodo inkstų pažeidimą, tačiau norint būti tikri, kad diagnozė yra nepakankama, panašus modelis pasireiškia glomerulonefritu, mielomos nefropatija ir inkstų tuberkulioze.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienareikšmis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido aptikimas audiniuose. Jūs galite būti tikri dėl jų buvimo ar nebuvimo tik su biopsija. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, taip pat galima atlikti biopsiją kaulų čiulpų, kepenų, tiesiosios žarnos audiniuose.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Kongo raudonas dažymas suteikia geriausią rezultatą, o po to - polarizuojančią šviesą, kuri suteikia medžiagos spuogai ryškiai žaliai. Be to, dažnai vartojamos imunoperoksidazės reakcijos, naudojant antiserą prie baltymo polisacharido komplekso komponentų.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, naudojama radiotoksinė scintigrafija. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Specialistui, kuris patyrė amiloido sirgusį pacientą, yra dvi pagrindinės užduotys: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimąsi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikia imtis, kad tai būtų padaryta, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Jei organizme yra lėtinis pūlingas dėmesis, būtina jį reorganizuoti: plaučių rezekcija per abscesą, limfmazgio nuovargis arba sunaikintos kaulų dalies pašalinimas osteomielitu. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Autoimuninėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas ir opinis kolitas, reikia naudoti citotoksinius vaistus ir kortikosteroidus didelėse dozėse, priešuždegiminius vaistus, pvz., Dimetoksido.

Gydant įgimtas ir paveldimas AA-amiloidozės formas, naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš rudeninių krokokų svogūnėlių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės uždegimams, mažinti proteinuriją ir, jei gydymas prasideda laiku, jis sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras perkeliamumas yra įmanomas, kolchicinas gali būti vartojamas visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinimo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažnos, todėl šiuo metu kohitsinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, pakeičiant jį analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Šią ligos formą geriausiai gydo paciento pačios kamieninės ląstelės, talidomidas ir bortezomidas.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir kaupimąsi, apima vienodalį, kuris jungiasi su patologiniais baltymais, ir Delagil, fermentų inhibitorių, dalyvaujančių baltymo polisacharidų komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę, sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai teigia, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Fibrlex naudojamas kaip pagalbinė priemonė: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtina savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti paskirtus vaistus analogais arba atšaukti jų šalutinių poveikių atveju.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų, sergančių inkstų amiloidozės būkle. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inksto transplantacijos, tačiau ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai toks didelis, kad žmogus neturi progų laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai pasireiškia 3-4 metus, o inkstų nepakankamumas pasikartoja vidutiniškai po 15 metų.

Dieta amiloidozei

Kaip ir visoms inkstų ligoms, inkstų amiloidozei reikia mažai druskos, mažinančios suvartotų baltymų kiekį. Iš dietos, kuriam būdingas kazeinas, reikėtų pašalinti dietą: varškė, sūris, pienas, taip pat raudona mėsa - veršiena, jautiena. Draudžiami sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai. Jei yra per didelis svoris, miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje, nerekomenduojami.

Paciento racionas dietoje turi būti visiškai ir įvairus, nepaisant baltymų kiekio apribojimo. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svorio kilogramui turi būti ne daugiau kaip vienas gramas baltymų. Grūdai leidžiami bet kokiu kiekiu: grikių, miežių, ryžių, žalių ir virtų daržovių bei vaisių, kurių sudėtyje yra daug vitaminų. Prieskoniai, tokie kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai, padės pridėti skonį nepanaudotiems indams.

Griežtai laikydamasi rekomendacijų dėl tinkamos mitybos, sumažės našta paveiktai inkstai ir pagerės bendra paciento būklė.

Prognozės

Antrinėje amiloidozėje prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai smarkiai pablogina inkstus. Ankstyvi diagnozė ir gerai pasirinkta terapija padeda išvengti sunkių šlapimo sistemos pažeidimų ir sulėtinti inkstų audinio amyloidinę distrofiją. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikus šeimos amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę gyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo greičiu ir labai bloga prognozė. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra apie pusantrus metus nuo diagnozavimo.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė - pasireiškimas sisteminės amiloidozės, kuriai būdingas angliavandenių apykaitos baltymų ir ekstraląstelinės nusėdimą amiloido į inkstų audinio trikdžių - baltymų-polisacharidas komplekso junginio, sąlygojantį organo disfunkcija. Inkstų amiloidozė pasireiškia su nefrozinio sindromo (proteinurija, edema, hipo- ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimu. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprografijos testus; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozė yra skiriama dietai, atliekama vaistų terapija ir pašalinami pirminiai sutrikimai; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Urologijoje inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloido nefrozė) yra 1-2,8% visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kai speciali glikoproteinų medžiaga, pažeidžianti jų funkcijas, kaupiasi įvairių ląstelių erdvėje. Inkstų amiloidozė kartu su glomerulonefritu yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Pradinėje (idiopatinėje) inkstų amiloidozėje priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra besiplečiantis baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Atsižvelgiant į amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipą, įvairios amiloidozės formos ("A") paprastai žymimos šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloido - lengvosios Ig grupės grandinės); ATTR tipo (šeimos senile, amiloido - transthyretino baltymo); A22 tipo (dializė, β2-mikroglobulinas amiloido rūgštyje) ir kt. Idiopatinės, šeimyninės, senos ir vietinės naviko formos amiloidozės išskiriamos į nepriklausomus noso loginius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, mažėja ir dėl to prarandamos atitinkamų organų funkcijos. Sisteminė (apibendrinta) amiloidozė apima AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozę; vietinei - inkstų, atrijų, kasos salelių, smegenų ir kt. amiloidozei.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be inkstų, pirminė amiloidozė gali paveikti liežuvį, odą, skydliaukę, kepenis, plaučius, žarnas, blužnį, širdį.

Antrinė amiloidozė dažniausiai yra susijusi su lėtinėmis infekcijomis (sifiliu, tuberkulioze, maliarija) ir lokalizuota sistema su lokalizuotomis ligomis pirmoje vietoje ir vietine vietove esančia sistema, padedama lokalizuotų vietinių ligų kolitas, Krono liga), navikai (limfogranulomatozė, meningiogė, inkstų navikai) ir kt. Antrinė amiloidozė veikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. mus

Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė paciento hemodializė. Paveldėta šeimyninė amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Senijamoji amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietinės amiloidozės formos gali būti dėl endokrininių navikų, Alzheimerio ligos, 2 tipo diabeto ir kitų priežasčių.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjamos imunologinės hipotezės, hipotezės dėl mutacijų ir vietinės ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozei būdingas ekstraląstelinis nusėdimas inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloido, ypatingo glikoproteino, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kai inkstų amiloidozė susideda iš inkstų ir ekstranenalinių ligų, sukeliančių ligos vaizdą polimorfizmą. Per inkstų amiloidozę išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas) su būdingais klinikiniais simptomais.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido buvimo inkstuose, klinikinių amiloidozės apraiškų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, žarnos procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu didėja baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitozė ir ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefroninės atrofijos padidėja inkstų limfostas ir hiperemija, tampa tankus, tampa nuobodu pilka-rožine spalva.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali atsirasti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau kraujo spaudimas yra normalus arba sumažėja. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

Azoto limfmazgio (ureminio) inksto stadijoje randas yra raukšlėtos, tankios dydžio (amiloido inkstai). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, inkstų amiloidozė išlieka patinimas. Inkstų amiloidozė gali būti komplikuojama inkstų venų tromboze, pasireiškiančia anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Sujungus žarnyno amiloidozę atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrinėjimui. Apskritai, šlapimo analizė anksti pastebėta proteinurija, kuri turi tendenciją nuolat didėti, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Apskritai kraujo tyrimas - leukocitozė, anemija, padidėjęs ESR. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Kai virškinamojo trakto radiografiją lemia stemplės hipotenzija, skrandžio judamumo silpnėjimas, bario praeinamojo žarnyno pagreitis arba sulėtėjimas. Inkstų ultragarsas vaizduoja jų padidėjimą (didelius riebalų pumpurus).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po dažymo kongo raudonuoju vėlesniu elektronine mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia inksto amiloidozės būdingą žalią šviesą. Amiloidą galima aptikti išilgai kraujagyslių, kanalų, glomerulų. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, reikia keisti dietą: per 1,5-2 metus valgyti žalią kepenėlę (80-120 mg per parą), baltymų ir druskos ribojimą (ypač inkstų ir širdies nepakankamumui) reikia ilgai; padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. D. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinėje inkstų amiloidozės stadijoje gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozę pablogina trombozė, hemoragija, papildomų infekcijų sukėlimas, senatvė. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Recidyvavimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra sisteminė amiloidozė, pasireiškianti nuokrypiu nuo baltymų-angliavandenių apykaitos ir vėlesnio ekstraląstelinio amiloido nusėdimo inksto audinyje. Kaip gerai žinoma, amiloidas yra sudėtingas polisacharidų ir baltymų junginys, dėl kurio vargina organo funkcionalumą. Inkstų amiloidozė paprastai išsivysto lygiagrečiai su nefroziniu sindromu, įskaitant hipercholesterolemiją, proteinuriją ir disproteinemiją. Amiloidozė vėliau gali virsti lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Šios ligos diagnozė apima šlapimo ir kraujo tyrimą, taip pat koprogramų, biopsijos ir inkstų ultragarsą. Kai nustatoma inkstų amiloidozė, gydytojas skiria specialią dietą, taip pat atliekamas gydymas ir įvairių pirminių sutrikimų naikinimas. Sunkesniais atvejais reikia persodinti inkstus arba atlikti hemodializę.

Inkstų amiloidozė urologijoje yra ne daugiau kaip 2% visų inkstų ligų. Pasak ekspertų, inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, per kurį susidaro tokia glikoproteino medžiaga kaip amiloidas, o tai pažeidžia organo funkciją.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Dėl urologijos etiopatogenezinio mechanizmo yra penkios amiloidozės formos: šeimos, idiopatinės, seni, įgytos, naviko ir vietinės.

Pirminė amiloidozė

Inkstų pirminės amiloidozės atveju galimi ligos vystymosi veiksniai dar nežinomi. Tačiau žinoma, kad šeimos formą sukelia fibrilinių baltymų susidarymo žmogaus organizme nukrypimas.

Antrinė amiloidozė

Antrinė (arba įgyta) amiloidozė gali išsivystyti imunologinių sutrikimų atveju, įskaitant lėtines infekcijas, galimus piktybinius navikus ir reumatines ligas.

Senilinė amiloidozė

Senyvo formos inkstų amiloidozės priežastis yra besiplečiantis baltymų pasikeitimas.

Amiloidozės auglio forma

Vėžinių formų amiloidozės priežastis dar nežinoma.

Kalbant apie organizme esantį fibrilinį baltymą, skirtingos amiloidozės formos žymimos atitinkamomis santrumpomis. Pavyzdžiui, AA tipas reiškia antrinę amiloidozę, amiloidą, kurio sudėtyje yra a-globulinas, o AL tipas yra idiopatinė amiloidozė su Ig lengvųjų grandžių buvimu. Šeimos ir senjorų tipai yra ATTR tipas, kuriame yra transtrietino baltymų; Аb2М tipo yra dializės įvairovė, amiloidas, kurio sudėtyje yra β2-mikroglobulino.

Tokios amiloidozės formos, tokios kaip senos, idiopatinės ir vietinės naviko formos, yra nepriklausomi noso loginiai vienetai. Antrinis amiloidozės tipas laikomas pagrindine ligos komplikacija.

Kalbant apie tam tikro organo užkrėtimą ir tolesnį jo nepakankamumo vystymąsi, minimi keli amiloidozės variantai, įskaitant:

  • nefropatija;
  • neuropatinis;
  • enteropatinis;
  • epinefropatas;
  • sumaišytas
  • apibendrintas.

Kaip žinoma, nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, šios ligos metu vyksta tam tikrų audinių struktūrinių elementų išsiskyrimas iš amiloido, kuris galiausiai sumažina ir vėliau praranda specifinių organų funkcionalumą.

Sisteminės amiloidozės rūšys yra ATTR, AL-, AB2M- ir AA-amiloidozė, o lokaliai yra inkstų ir atriumo amiloidozė, taip pat kasos salelių amiloidozė.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinio tipo priežastys

Idiopatinės amiloidozės priežastys vis dar nežinoma. Taip atsitinka, kad liga gali išsivystyti esant daugybinei mielomai. Be inkstų, pirminės amiloidozės formos atveju gali būti pažeista liežuvis, skydliaukė, oda, kepenys, blužnis, žarnos ir širdis.

Antrinio tipo priežastys

Antrinė amiloidozės forma paprastai pasireiškia lėtinėmis infekcijomis, tokiomis kaip sifilis, maliarija ir tuberkulioze. Jis taip pat gali būti susijęs su visais žiedinių destrukcinių procesų tipais, pvz., Empiēma, bronchoektazine liga, osteomielitu ir septiniu endokarditu. Tarp sisteminių ligų, atsirandančių su antrine amiloidozė, yra psoriazinis artritas, ankilozuojantis spondilitas, reumatoidinis artritas ir kt. Šios ligos "kompanionai" taip pat gali būti meningiomų ir limfogranulomatozės formos navikai. Antrinis amiloidozės tipas gali paveikti kraujagysles, kepenis ir limfmazgius.

Dializės priežastys

Jei kalbame apie dializės amiloidozės priežastis, tai yra nuolatinė hemodializė.

Šeimos priežastys

Šeimos amiloidozės rūšis gali pasireikšti dėl pasikartojančios ligos, dažnai pasireiškiančios Viduržemio jūros regiono šalyse.

Senio tipo priežastys

Senyvi amiloidozės forma akivaizdžiai yra ryškus kūno senėjimo požymis ir paprastai pasireiškia po 80 metų daugiau nei 85% pagyvenusių žmonių.

Navikų tipo priežastys

Vietinė vėžinių amiloidozė yra endokrininės sistemos naviko buvimo požymis, taip pat diabeto ir Alzhaimerio ligos simptomas.

Pagrindinės amiloidozės patogenezės teorijos yra imunologinės ir mutacinės, taip pat vietinės ląstelių sintezės teorija. Pasak mokslininkų, inkstų amiloidozė išreiškiama nuosėdomis inkstų audinyje (tarp ląstelių), dažnai tam tikros amiloidinės medžiagos glomeruluose, kurie yra glikoproteinas, turintis didelį fibrillarinio baltymo kiekį, kuris nėra būdingas tirpimui.

Inkstų amiloidozės simptomai

Inkstų amiloidozės atveju inkstų apraiškos gali būti derinamos su ne-inkstų apraiškomis, kurios paaiškina pačios ligos polimorfizmą. Per ligos eigą specialistai išskiria keturis etapus, tarp kurių yra latentinis, proteinuric, nefrozinis ir azotemiškas. Kiekvienas iš šių etapų turi savo, būdingą tik jai, kliniką.

Latentinio etapo simptomai

Kad latentinis etapas nėra būdingas jokių klinikinių apraiškų, nepaisant amiloido buvimo organizme. Šio etapo metu dažniau pasitaiko pirminių ligų simptomai infekcijų, reumato ir žaibinių uždegimų formoje. Paprastai latentinis etapas trunka iki 5 metų.

Proteinurinės stadijos simptomai

Antrojo proteinurino etapo metu vis didėja baltymų ir šlapimo, būdingos leukociturijos, mikrohematurijos ir padidėjusio ESR sumažėjimas. Dėl sklerozės ar nefroninės atrofijos, taip pat po limfosinės ar hiperemijos inkstai gali augti, jų nuoseklumas tampa vis gausesnis ir tampa švelnus rausva spalva.

Nefrozinio etapo simptomai

Trečiąja, nefrozine stadija būdinga smegenų inksto sluoksnio amiloidozė ir sklerozė. Nefrozinio sindromo su būdinga didžiulė proteinurija, hipoproteinemija ir hipercholesterolemija vystymasis taip pat yra būdingas nefrozinio etapo pasireiškimas. Šiame etape gali būti pastebėta arterinė hipertenzija, tačiau labai dažnai kraujospūdis gali būti normalus arba gali būti sumažintas. Gali atsirasti splenomegalija.

Azotemijos etapo simptomai

Ketvirtajame azotemijos etape inkstai būdingi mažesniu dydžiu, randais ant paviršiaus ir raukšlėta oda. Būtent šis etapas lydi lėtinio inkstų nepakankamumo eigą. Yra žinoma, kad inkstų amiloidozės metu išlieka nuolatinė edema. Be to, amiloidozę komplikuoja trombozė, užfiksuota inkstų venose, ir anurija su būdingu skausmo sindromu. Šio etapo vystymosi rezultatas bus paciento mirtis dėl azoteminės uremijos.

Inkstų amiloidozės sisteminis pasireiškimas yra galvos svaigimas, aritmija, dusulys, bendras silpnumas ir anemija. Jei ateityje bus stebima žarnyno amiloidozė, taip pat gali išsivystyti viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvojoje stadijoje labai sunku diagnozuoti šią ligą. Veiksmingiausias diagnostikos metodas yra kraujo ir šlapimo tyrimas. Atliekant šlapimo analizę galima nustatyti proteinuriją, kuri turi tendenciją toliau didėti, ir leukocituriją (arba cilindruriją).

Laboratorinis kraujo tyrimas

Kalbant apie kraujo biocheminius parametrus, juos galima apibūdinti hipoalbuminemija, hipercholesterolemija ir padidėjusi šarminės fosfatazės koncentracija. Kitos būdingos savybės yra elektrolitų disbalansas, padidėjęs fibrinogeno ir lipoproteinų kiekis. Apskritai kraujo tyrimu galima nustatyti leukocitozę, padidintą ESR ar net pirmąją anemijos atsiradimo sąlygą.

Coprogram

Coprogram tyrimai gali parodyti, ar yra steatorrėjos ar creatorrėjos (tai reiškia didelį raumens skaidulų kiekį išmatose). Amilorėjos nustatymas rodo, kad krakmolas yra išmatose.

EKG, ultragarsu, rentgeno spinduliais

Dėl ryškių medžiagų apykaitos sutrikimų inkstų amiloidozės atveju gali būti pastebėta aritmija arba laidumo sutrikimas (per EKG). Aritmija taip pat gali būti diagnozuota echokardiografija. Naudojant pilvo ultragarsą, galima aptikti galimą padidėjusį blužnį ar kepenis. Virškinimo trakto rentgeno spinduliai parodys stemplės hipotenziją, taip pat susilpnins skrandžio judrumą, sulėtės ar pagreitins bario praeinamumą žarnyne ir dar daugiau. Inkstų ultragarsas taip pat lemia kūno dydžio padidėjimą.

Inkstų biopsija

Patikimiausias diagnostikos metodas yra inkstų biopsija. Morfologiniu biopsijos tyrimu po dažymo raudonojoje ir vėlesnėje mikroskopijoje polarizuotos šviesos sąlygomis fluorescencija gali būti nustatyta žalia spalva, kuri laikoma aiškiu inkstų amiloidozės požymiu. Taip pat reikėtų pasakyti, kad amiloidas aptinkamas tiek išilgai kraujagyslių, tiek išilgai vamzdelių ar glomerulų. Kartais gydytojui gali būti paskirta rektalinės gleivinės biopsija arba kepenų būklės tyrimas.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amyloidozės gydymo srityje labai svarbu sėkmingai gydyti pagrindinę ligą. Jei buvo visiškai išgydoma pirminė patologija, gali atsirasti daugiau amiloidozės simptomų.

Speciali dieta

Pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, reikalingas privalomas dietos pakeitimas. Pavyzdžiui, daugelis ekspertų pataria valgyti žalią kepenį kasdien 2 metus, tuo pačiu metu būtina apriboti baltymų ir druskos suvartojimą (tai ypač pasakytina apie tuos, kurie serga kartu su širdies nepakankamumu). Riebaluose turi būti pakankamas angliavandenių kiekis, o maiste turėtų būti daug vitaminų ir kalio druskų.

Narkotikų gydymas

Jei kalbame apie vaistus, dažnai skiriami įvairių tipų 4-aminochinolino dariniai amiloidozės gydymui, įskaitant hingaminą, delagilą ir rezohiną. Be to, gydytojas nurodo tokias desensibilizuojančias medžiagas kaip suprastinas, difenhidraminas ir pipolfenas, gali būti skiriamas unitiolis ir kolchicinas.

Simptominė terapija apima diuretikų, įvairių antihipertenzinių vaistų, galimų plazmos perpylimų skyrimą. Galima naudoti kortikosteroidų citostatiką.

Kalbant apie ligos gydymą galinėje stadijoje, būtina privaloma dializė arba inkstų transplantacija.

Inkstų amiloidozės prognozė ir prevencija

Atsigavimo prognozę paprastai nustato pagrindinės ligos eiga, taip pat jo progresavimo greitis. Senyvame amžiuje gydymo progresas sumažėja dėl trombozės, susijusių tarpusavio infekcijų ir galimų hemoragijų.

Inkstų ar širdies nepakankamumo atveju pacientų išgyvenamumas yra trumpesnis nei vieneri metai. Pagrindinės atkūrimo sąlygos yra savalaikis gydymas specialistu, laiku diagnozuojama, tinkamai gydoma ir visiškai išgydoma pagrindinė liga.

Pagrindine prevencine priemone bus laiku gydyti lėtines patologijas, kurios gali prisidėti prie šios ligos vystymosi.

Taikomos procedūros
dėl inkstų amiloidozės