Inkstų amiloidozė

Uretritas

Inkstų amiloidozė - pasireiškimas sisteminės amiloidozės, kuriai būdingas angliavandenių apykaitos baltymų ir ekstraląstelinės nusėdimą amiloido į inkstų audinio trikdžių - baltymų-polisacharidas komplekso junginio, sąlygojantį organo disfunkcija. Inkstų amiloidozė pasireiškia su nefrozinio sindromo (proteinurija, edema, hipo- ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimu. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprografijos testus; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozė yra skiriama dietai, atliekama vaistų terapija ir pašalinami pirminiai sutrikimai; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Urologijoje inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloido nefrozė) yra 1-2,8% visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kai speciali glikoproteinų medžiaga, pažeidžianti jų funkcijas, kaupiasi įvairių ląstelių erdvėje. Inkstų amiloidozė kartu su glomerulonefritu yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Pradinėje (idiopatinėje) inkstų amiloidozėje priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra besiplečiantis baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Atsižvelgiant į amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipą, įvairios amiloidozės formos ("A") paprastai žymimos šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloido - lengvosios Ig grupės grandinės); ATTR tipo (šeimos senile, amiloido - transthyretino baltymo); A22 tipo (dializė, β2-mikroglobulinas amiloido rūgštyje) ir kt. Idiopatinės, šeimyninės, senos ir vietinės naviko formos amiloidozės išskiriamos į nepriklausomus noso loginius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, mažėja ir dėl to prarandamos atitinkamų organų funkcijos. Sisteminė (apibendrinta) amiloidozė apima AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozę; vietinei - inkstų, atrijų, kasos salelių, smegenų ir kt. amiloidozei.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be inkstų, pirminė amiloidozė gali paveikti liežuvį, odą, skydliaukę, kepenis, plaučius, žarnas, blužnį, širdį.

Antrinė amiloidozė dažniausiai yra susijusi su lėtinėmis infekcijomis (sifiliu, tuberkulioze, maliarija) ir lokalizuota sistema su lokalizuotomis ligomis pirmoje vietoje ir vietine vietove esančia sistema, padedama lokalizuotų vietinių ligų kolitas, Krono liga), navikai (limfogranulomatozė, meningiogė, inkstų navikai) ir kt. Antrinė amiloidozė veikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. mus

Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė paciento hemodializė. Paveldėta šeimyninė amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Senijamoji amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietinės amiloidozės formos gali būti dėl endokrininių navikų, Alzheimerio ligos, 2 tipo diabeto ir kitų priežasčių.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjamos imunologinės hipotezės, hipotezės dėl mutacijų ir vietinės ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozei būdingas ekstraląstelinis nusėdimas inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloido, ypatingo glikoproteino, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kai inkstų amiloidozė susideda iš inkstų ir ekstranenalinių ligų, sukeliančių ligos vaizdą polimorfizmą. Per inkstų amiloidozę išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas) su būdingais klinikiniais simptomais.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido buvimo inkstuose, klinikinių amiloidozės apraiškų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, žarnos procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu didėja baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitozė ir ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefroninės atrofijos padidėja inkstų limfostas ir hiperemija, tampa tankus, tampa nuobodu pilka-rožine spalva.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali atsirasti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau kraujo spaudimas yra normalus arba sumažėja. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

Azoto limfmazgio (ureminio) inksto stadijoje randas yra raukšlėtos, tankios dydžio (amiloido inkstai). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, inkstų amiloidozė išlieka patinimas. Inkstų amiloidozė gali būti komplikuojama inkstų venų tromboze, pasireiškiančia anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Sujungus žarnyno amiloidozę atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrinėjimui. Apskritai, šlapimo analizė anksti pastebėta proteinurija, kuri turi tendenciją nuolat didėti, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Apskritai kraujo tyrimas - leukocitozė, anemija, padidėjęs ESR. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Kai virškinamojo trakto radiografiją lemia stemplės hipotenzija, skrandžio judamumo silpnėjimas, bario praeinamojo žarnyno pagreitis arba sulėtėjimas. Inkstų ultragarsas vaizduoja jų padidėjimą (didelius riebalų pumpurus).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po dažymo kongo raudonuoju vėlesniu elektronine mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia inksto amiloidozės būdingą žalią šviesą. Amiloidą galima aptikti išilgai kraujagyslių, kanalų, glomerulų. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, reikia keisti dietą: per 1,5-2 metus valgyti žalią kepenėlę (80-120 mg per parą), baltymų ir druskos ribojimą (ypač inkstų ir širdies nepakankamumui) reikia ilgai; padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. D. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinėje inkstų amiloidozės stadijoje gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozę pablogina trombozė, hemoragija, papildomų infekcijų sukėlimas, senatvė. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Recidyvavimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra reta liga. Jie kenčia tik vieną asmenį 50-60 tūkst. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, dažniausiai sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia tinkamai diagnozuoti. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai asmuo, sergantis lėtinėmis ligomis, kreipiasi į specialistą, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daugybė priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Ką ji sukuria, kaip ji pasireiškia, kaip ji yra pavojinga, ir ar ji gali būti visiškai išgydoma, pamiršta apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė arba amiloidinė distrofija priklauso vadinamųjų kaupimosi ligų grupei arba tezarimozėms, medžiagų apykaitos sutrikimams, kurių metu kūno audiniuose kaupiasi įvairūs metaboliniai produktai. Šiuo atveju tai yra amiloidas: baltymo polisacharido kompleksas, susidarantis autoimuninės reakcijos metu dėl nenormalių plazmos baltymų - glikoproteinų. Viduje esantiems organams amiloidas palaipsniui pakeičia sveikas audinius, dėl kurio atsiranda paveikto organo disfunkcija, o laikui bėgant - iki mirties.

Pavadinimas "amiloidas" iš lotynų kalbos yra išverstas "kaip krakmolas". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvos.

Didžiausias inkstų dažnis tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o vienu metu amiloidas kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės tipai

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad būtų galima nustatyti audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Idiopatinės amiloidozės atvejų dalis yra paveldimos amiloido distrofijos, atsirandančios dėl de novo genetinio skilimo, atsitiktinis pasireiškimas.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininiuose liaukuose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip giminė - genetinis defektas fibrilinių baltymų susidarymui. Yra ir vyraujančios, ir recesyvinės jo formos, pasižyminčios progresavimais, pirmųjų simptomų atsiradimo amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Vyresni amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė pridedama prie daugelio ligų, pradedant nuo raudonosios vilkligės iki daugybinės mielomos.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomais nosos vienetais, įgyta amiloidozė, kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatinis - maždaug 80%. Senyvo amžiaus ir dializės amiloidozės atveju šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi.

Priklausomai nuo to, kuris organas yra paveiktas ligos, amiloidozė yra suskirstyta į nefropatiją, su inkstus, hepatopatiją, kai amiloidas patenka į kepenis, kardiopatiškas - veikia širdį, taip pat enteropatinį, kasos ir neuropatinį. Su apibendrinta amiloidozė atsiranda daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos knygoje paciento diagnozė yra įrašoma kaip raidžių derinys, atspindintis pažeidimų lokalizaciją ir komplekso sudėtį: pirmoji raidė "A" žymi pačią ligą, po to - fibrilinio baltymo tipą, taip pat konkrečius baltymus, kurie tam tikrais atvejais yra randami.

Dviejų tipų ligos yra labiausiai pavojingos inkstams: sukelia daugybinė mieloma arba yra pirminė AL-amiloidozė - šiuo atveju amiloidas yra lengvų imunoglobulino grandinių ir AA-amiloidozės, tuo atveju, kai jis susidaro iš kraujo serumo baltymo SAA, išleistas į kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, ankilozinis spondilitas, opinis kolitas;
  • Piktybiniai navikai - daugybinė mieloma, limfogranulomatozė, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkoma, inkstų ir plaučių parenchimo navikai;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gripo destrukciniai procesai - tai pleuros empirė, bronchiktazė, įvairios kilmės osteomielitas.
Krono liaukos žarnos sienose yra autoimuninės.

Be to, hemodializė gali išprovokuoti amiloido distrofiją: šiuo atveju sveikas žmogus išsiskiria su šlapimu 2-mikroglobulino baltymas kaupiasi kraujyje. Dializė amiloidozė sutrumpinta kaip Aβ.2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir progresuojantis klausos praradimas.

Šeimyninė Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo būdą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei trys egzemplioriai yra sugadinto geno, kurį perduoda abu tėvai. Mackle-Wales sindromas yra autosominis dominuojantis, ir vienam iš tėvų yra pakankamai sergamojo sergančio vaiko gimimo.

Ligos patogenezė

Nėra bendro sutarimo dėl amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmo. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos ląstelių teorija rodo, kad medžiagos šaltinis sutrinka retikulio endotelio sistemos funkcionavimui, γ-globulino hipersekrecijai ir a-globulino frakcijos kaupimui. Disproteinozės teorija paaiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektų baltymai perkeliami į tarpstelinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra tikimybė, kad, atsižvelgiant į įvairius amiloidozės tipus, visi teorijos duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminėje amiloido distrofijoje, inkstų pažeidimas dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių, kol išsivysto CRF.

Antrinė ir paveldima amiloidozė progresuoja daug lėčiau. Ekspertai nustato ligos vystymąsi keturiais pagrindiniais etapais, kiekvienam iš kurių būdingi tam tikri požymiai.

  1. Preklinikinis arba latentinis etapas nėra susijęs su sunkiais inkstų simptomais, nepaisant to, kad amiloido kaupimąsi jau galima aptikti naudojant biopsiją. Inkstų piramidėse susidaro sklerozės židiniai, pastebimi audinių patinimas. Įgytos amiloidozės atsiradimo metu pacientas yra labiau sutrikęs dėl pagrindinės ligos požymių: ankilozinio spondilito nugaros skausmas, kosulys, prakaitavimas ir išnykimas tuberkuliozės atveju, virškinimo pablogėjimas ir žarnyno kraujavimas iš opinio kolito. Šlapimo tyrimas rodo, kad baltymai yra pervertinti, gemaglobulinų kiekis kraujyje padidėja, ESR taip pat didėja, o šio rodiklio pokytis nėra susijęs su pradinės ligos paūmėjimu. Vidutiniškai šis ligos vystymosi etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Buvo pastebėta mikrohematurija: labai mažas kraujo kiekis šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, o tai sukelia nefronų atrofiją. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų nugalėjimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Didelis fibrinogeno ir gama-globulino kiekis, mažas baltymų kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu inkstų pažeidimas praktiškai neveikia paciento būklės. Ureminio etapo trukmė dažnai uždelstama 10-15 metų.
  3. Nefrozinis stadija, taip pat žinoma kaip edematozė stadija arba amiloido-lipoidinė nefrozija, kartu su rimtais inkstų pokyčiais ir sutrikusiu funkcionavimu. Amiloidas kaupiasi visose kūno dalyse, daugelis nefronų miršta, sveikus medelio audinius beveik visiškai pakeičia gelsvai rudos spalvos riebalų masė, kuri atidarant suteikia būdingą "didelių riebalinių inkstų" vaizdą. Atliekant šlapimo analizę, nustatoma didelė baltymų koncentracija, leukocitų, mikrohematurijos ir bendrosios hematurijos (kraujo priemaiša, matoma plika akimi, šlapimas tam tikros rūšies mėsos pylimas) buvimas. Paciento būklė pablogėja: yra didelis patinimas iki anasarka, atsparus diuretikų ekspozicijai, kacheksija, silpnumas, apetito stoka, padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija, dažnas ir gausus šlapinimasis arba, priešingai, oligurija. Kai kuriais atvejais yra hipertenzija arba hipotenzija - vienas iš anilikozinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali būti atidėtas 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje yra lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius tampa padengtas randais, kurie atsiranda sklerozės židinių vietoje. Padidėjęs azoto medžiagų kiekis kraujyje sukelia lėtinį apsinuodijimą, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Skirtingai nuo glomerulonefrito sukelto inkstų nepakankamumo, CRF su amiloidozė yra kartu su nuolatine edema. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba venų, kurios maitina inkstus, trombozę.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesnėse ligos stadijose kitų vidaus organų funkcijų sutrikimai jungiasi su inkstų pažeidimo simptomais: mazgeliais ir mėlynėmis ant odos, ypač aplink akis (vadinamosios "usūrinės akys"), skausmas širdyje, liežuvio dydžio padidėjimas, vidurių užkietėjimas ir pilvo skausmas, standumas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsiradimas dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento istoriją, ligos progresavimo pobūdį kaip pagrindinę aneiliškos amiloidozės priežastis, paveldimą, jei yra įtariamas genetinis defektas.

Pirmiausia atliekami klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei pasireiškia pagreitinta ESR iki 15 mm / val. Ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminiai tyrimai rodo, kad kraujyje yra didelė šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C reaktyviojo baltymo koncentracija, o bendras kraujo baltymas sumažėja iki 67 g / l ir žemiau. Priešingai, šlapime yra padidėjęs baltymų kiekis - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų mišinys, o amiloidozė, kurią sukelia mieloma, atskleidžia Bens-Jones baltymų buvimą. Ultragarsinis tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išsiplėtę. Visi šie požymiai rodo inkstų pažeidimą, tačiau norint būti tikri, kad diagnozė yra nepakankama, panašus modelis pasireiškia glomerulonefritu, mielomos nefropatija ir inkstų tuberkulioze.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienareikšmis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido aptikimas audiniuose. Jūs galite būti tikri dėl jų buvimo ar nebuvimo tik su biopsija. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, taip pat galima atlikti biopsiją kaulų čiulpų, kepenų, tiesiosios žarnos audiniuose.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Kongo raudonas dažymas suteikia geriausią rezultatą, o po to - polarizuojančią šviesą, kuri suteikia medžiagos spuogai ryškiai žaliai. Be to, dažnai vartojamos imunoperoksidazės reakcijos, naudojant antiserą prie baltymo polisacharido komplekso komponentų.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, naudojama radiotoksinė scintigrafija. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Specialistui, kuris patyrė amiloido sirgusį pacientą, yra dvi pagrindinės užduotys: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimąsi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikia imtis, kad tai būtų padaryta, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Jei organizme yra lėtinis pūlingas dėmesis, būtina jį reorganizuoti: plaučių rezekcija per abscesą, limfmazgio nuovargis arba sunaikintos kaulų dalies pašalinimas osteomielitu. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Autoimuninėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas ir opinis kolitas, reikia naudoti citotoksinius vaistus ir kortikosteroidus didelėse dozėse, priešuždegiminius vaistus, pvz., Dimetoksido.

Gydant įgimtas ir paveldimas AA-amiloidozės formas, naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš rudeninių krokokų svogūnėlių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės uždegimams, mažinti proteinuriją ir, jei gydymas prasideda laiku, jis sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras perkeliamumas yra įmanomas, kolchicinas gali būti vartojamas visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinimo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažnos, todėl šiuo metu kohitsinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, pakeičiant jį analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Šią ligos formą geriausiai gydo paciento pačios kamieninės ląstelės, talidomidas ir bortezomidas.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir kaupimąsi, apima vienodalį, kuris jungiasi su patologiniais baltymais, ir Delagil, fermentų inhibitorių, dalyvaujančių baltymo polisacharidų komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę, sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai teigia, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Fibrlex naudojamas kaip pagalbinė priemonė: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtina savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti paskirtus vaistus analogais arba atšaukti jų šalutinių poveikių atveju.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų, sergančių inkstų amiloidozės būkle. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inksto transplantacijos, tačiau ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai toks didelis, kad žmogus neturi progų laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai pasireiškia 3-4 metus, o inkstų nepakankamumas pasikartoja vidutiniškai po 15 metų.

Dieta amiloidozei

Kaip ir visoms inkstų ligoms, inkstų amiloidozei reikia mažai druskos, mažinančios suvartotų baltymų kiekį. Iš dietos, kuriam būdingas kazeinas, reikėtų pašalinti dietą: varškė, sūris, pienas, taip pat raudona mėsa - veršiena, jautiena. Draudžiami sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai. Jei yra per didelis svoris, miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje, nerekomenduojami.

Paciento racionas dietoje turi būti visiškai ir įvairus, nepaisant baltymų kiekio apribojimo. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svorio kilogramui turi būti ne daugiau kaip vienas gramas baltymų. Grūdai leidžiami bet kokiu kiekiu: grikių, miežių, ryžių, žalių ir virtų daržovių bei vaisių, kurių sudėtyje yra daug vitaminų. Prieskoniai, tokie kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai, padės pridėti skonį nepanaudotiems indams.

Griežtai laikydamasi rekomendacijų dėl tinkamos mitybos, sumažės našta paveiktai inkstai ir pagerės bendra paciento būklė.

Prognozės

Antrinėje amiloidozėje prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai smarkiai pablogina inkstus. Ankstyvi diagnozė ir gerai pasirinkta terapija padeda išvengti sunkių šlapimo sistemos pažeidimų ir sulėtinti inkstų audinio amyloidinę distrofiją. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikus šeimos amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę gyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo greičiu ir labai bloga prognozė. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra apie pusantrus metus nuo diagnozavimo.

Inkstų amiloidozė

Kas yra inkstų amiloidozė?

Inkstų amiloidozė yra sisteminė liga, kurią apibūdina amiloido nusėdimas organuose (baltymų ir sacharidų mišinys). Liga vystosi dėl medžiagų apykaitos sutrikimų organizme, tam tikrų ligų ar genetinės polinkio buvimo. Nuosėdos sutrikdo inkstų funkcionavimą, provokuoja inkstų nepakankamumą, neleidžia jiems atlikti kokybiško darbo, dėl ko atsiranda nemažai komplikacijų ir sutrikęs normalus kūno funkcionavimas.


Inkstų liga, amiloidozė, praeina per keletą plėtros etapų:

  • Proteinuric - pradinis ligos etapas, kurio būdingas didelis baltymų kiekio sumažėjimas šlapime.
  • Nefrozitas - šiame etape atsiranda apatinių galūnių patinimas, sumažėja baltymų kiekis kraujyje ir padidėja cholesterolio kiekis.
  • Edematinis proteinuricas - stiprus viso kūno patinimas, žymiai sumažėjęs baltymų kiekis šlapime.
  • Hipertenzija - anksčiau atsiradusi edema ir proteinurija padidina slėgį.
  • Terminalas - patologiniai pokyčiai visuose paciento organuose, jų funkcionavimo sutrikimas, dažnai labai sumažėja inkstų veikla (šiuo atveju naudojama dializė) arba jų visiškas sutrikimas (būtina donorų organų transplantacija).

Ligos priežastys

Tikslios priežastys, kurios sukelia inkstų pirminę amiloidozę, nebuvo nustatytos. Ji vystosi be jokių prielaidų, o pirmosiose stadijose ji yra asimptominė, o ne pati savaime.
Labiausiai tikėtinos antrinės amiloidozės priežastys yra:

  • Genetinė polinkis į nefrologines ligas.
  • Ligos: bronchitas, pneumonija, tuberkuliozė, reumatoidinis artritas, neoplastinės ligos organizme, sifilis.
  • Dažnas kontaktas su toksinėmis ir cheminėmis medžiagomis.

Inkstų amiloidozės simptomai

Pradinis ligos etapas būdingas simptomų nebuvimu, o pacientai tik susirūpinę dėl pagrindinės ligos požymių, kurie sukėlė amiloidozės vystymąsi. Vėlesniems etapams būdingi tokie simptomai:

  • Sumažėjęs baltymų kiekis kraujyje ir šlapime.
  • Edemos pasireiškimas, iš pradžių tik ant apatinių ir viršutinių galūnių ir laikui bėgant, simptomas pasireiškia visame kūne (ypač pasireiškimas yra ypač pastebimas ant veido).
  • Padidėjęs kraujospūdis.
  • Svarbi vizijos sumažėjimas nėra jokios kitos akivaizdžios priežasties.
  • Bendras kūno silpnumas, dažni galvos svaigimas, migrena, pacientas kankina pykinimą, kartu su vėmimu.
  • Apetito praradimas, jo visiškas nebuvimas.
  • Nuovargis
  • Virškinimo trakto sutrikimai, pasireiškę viduriavimu.
  • Kepenų dydžio padidėjimas.
  • Dusulys, aritmija.
  • Esant bėgimo formai arba paskutiniame ligos vystymosi stadijoje, pastebimi visi požymiai, susiję su inkstų nepakankamumu.

Ligos diagnozė

Nefrologas yra susijęs su inkstų liga, todėl, jei Jums pasireiškia pirmieji amiloidozės simptomai, turėtumėte pasikonsultuoti su juo. Diagnozei gydytojas ištyrė pacientą, išsamiai apibūdina simptomus, kurie kelia susirūpinimą, taip pat paaiškina nefrologinių ligų buvimą vyresnio amžiaus kartoje. Surinkęs anamnezę, gydytojas nurodo šias diagnostikos procedūras:

  • Laboratoriniai kraujo, šlapimo, išmatų tyrimai (bendri ir biocheminiai), kuriais galima nustatyti Beck, cholesterolio kiekį, taip pat įvertinti bendrą paciento sveikatą.
  • Šlapimo analizė pagal Nichiporenko, Zimnickio.
  • Kompiuterinė tomografija nustatant inkstų struktūros pokyčius, jų dydžius.
  • Inkstų ultragarsinis tyrimas.
  • Inkstų radiografija.
  • Nuskaitykite inkstus.
  • Siekiant kuo išsamiau diagnozuoti, atliekama inkstų biopsija, siekiant pašalinti piktybinę ligos pobūdį.

Ligos gydymas

Inkstų amiloidozės gydymui naudojamas kompleksinis gydymas, kuris apima:

  • Riebalų peržiūra ir dietos pasirinkimas, kurio minimalus baltymų kiekis yra gyvūninės kilmės, druska.
  • Pagrindinių ligų, kurios sukėlė amiloidozės vystymąsi, gydymas.
  • Geriamojo ir išmatoto skysčio kiekio kontrolė.
  • Specialių vaistų, kurie padės sulėtinti amiloido kaupimosi inkstuose procesą, vartojimas.
  • Pasirengimas normalizuoti spaudimą, regėjimą, išlaikyti bendrą kūno toną.
  • Peritoninė dializė.
  • Sunkiais atvejais ar sunkiais ligos atvejais rekomenduojama atlikti chirurginę intervenciją su donorų organų transplantacija.

Inkstų amiloidozės prevencija

Siekiant užkirsti kelią ligai, labai svarbu laiku nustatyti ir išgydyti ligą, galinčią sukelti amiloidozę. Be to, esant genetinei polinkiui, ypatingą dėmesį reikia atkreipti į inkstų sveikatą, atsisakyti alkoholio (ypač alaus) vartojimo. Svarbu stiprinti imuninę sistemą, ir tai gali būti naudojama grūdinimo procedūrai, vitaminų mineralų kompleksams ir kitoms prevencinėms priemonėms.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra liga, kai inkstų audinyje yra nusodintas specialus netirpaus baltymo amiloidas.

Amiloidozės priežastys

Atsižvelgiant į ligos vystymosi mechanizmą ir amiloido struktūrines savybes, išskiriami keli amiloidozės tipai.

AA amiloidozė yra labiausiai paplitęs inkstų amiloidozės tipas. Ši grupė apima antrinę amiloidozę, kurią paprastai sukelia reumatoidinis artritas; lėtinės pūlingos destrukcinės ligos, pavyzdžiui, osteomielitas, tuberkuliozė; uždegiminės žarnos ligos, tokios kaip opinis kolitas, Krono liga; taip pat navikai, ypač piktybiniai. AA-amiloidas susidaro iš baltymų, kurį išskiria kepenų ląstelės ir kai kurios kraujo ląstelės uždegimo metu. Esant paveldimamam šio baltymo struktūros suskilimui, vietoj įprasto tirpaus baltymo gaminamas netirpus amiloidas. Esant ryškiam ar ilgalaikiam smegenų uždegimui, amiloido koncentracija kraujyje didėja, ji pradeda nusistovėti ir susikaupti inksto audinyje, sukelia ligą.

AL-amiloidozė yra dar viena inkstų ligos rūšis. Jis pagamintas iš pirminės amiloidozės ir (arba) mielomos. Šiuo atveju, dėl normaliomis sąlygomis esančių baltymų struktūros genetinių pakitimų (progresuojančių veiksnių nebuvimas, pvz., Uždegimas), susidaro defektas netirpus baltymas, kuris taip pat kaupiasi įvairiuose organuose.

ATTR - amiloidozė. Reta ligų grupė, kuri apima tokias patologijas kaip šeimos amiloidinė polineuropatija ir sisteminė senėjamoji amiloidozė. Šeimos amiloidinė polineuropatija yra paveldima liga, atsirandanti, kai amiloidas kaupiasi nervų audinyje ir yra sunkus nervų sistemos pažeidimas. Senyvi amiloidozė sistemiškai vystosi vyresniems kaip 70 metų asmenims dėl senatvės normos baltymų pokyčių, kurie tampa netirpūs.

Inkstų amiloidozės simptomai

Amiloidozėje neorganizuotas baltymas, kuris paprastai susidaro dideliais kiekiais, patenka į inkstų audinį, todėl jo pagrindinės funkcijos sutrinka.

Pagrindinis pirminės ir antrinės amiloidozės klinikinis požymis yra inkstų pažeidimas. Labai dažnai inkstų liga yra besimptomė ir nustatoma inkstų nepakankamumo III-IV stadijoje.

Pirminėje amiloidozėje liga vystosi anksti, maždaug 40 metų amžiaus, pasireiškianti progresuojančiu kursu ir dideliu mirtingumu. Antrinė amiloidozė yra nustatyta maždaug 60 metų amžiaus, ligos eigoje vyrauja amiloidozės sukeliamos ligos požymiai.

Yra keli nuoseklūs ligos etapai. Šis suskirstymas labiau būdingas antrinei amiloidozei.

1. Ikiklinika. Šiame etape amiloido kiekio inkstuose nepakanka, kad jų funkcija būtų sutrikdyta. Todėl vyrauja ligos simptomai - amiloidozės priežastys. Tai gali būti kaulų skausmas ir karščiavimas su osteomielitu, kvėpavimo sistemos funkcijos pokyčiai plaučių tuberkulioze, sąnarių pažeidimai reumatoidiniu artritu. Šlapimo tyrimas ir instrumentiniai tyrimo metodai, tokie kaip ultragarsas, neatskleidžia inkstų patologijos. Šis etapas, priklausomai nuo fono ligos, vidutiniškai trunka 3-5 metus.

2. Proteinuric. Amiloidas kaupiasi inksto ląstelėse pakankamu kiekiu, o tai padeda didinti jų pralaidumą didelės molekulinės kilmės medžiagoms. Dėl to kraujo baltymas yra šlapime, kurį lemia jo tyrimas. Ilgainiui baltymų kiekis šlapime nuolat didėja, nes inkstų ląstelių pažeidimas yra negrįžtamas. Šiuo etapu nėra išorinių inkstų ligų apraiškų. Baltymai šlapime yra aptiktas atsitiktinai, atliekant įprastinius medicininius tyrimus arba nustatant kitas ligas. Proteinūrinis etapas trunka vidutiniškai 10-15 metų.

3. Nefrozinis stadija pasižymi ryškiomis išorinėmis apraiškomis, kurios daugeliu atvejų yra dėl mažo baltymų kiekio kraujyje dėl didelio ekskrecijos su šlapimu. Sunkūs bendrojo silpnumo, pykinimo, apetito praradimo, troškulio ir burnos sausumo skundai. Pacientai dramatiškai numesti svorio. Sumažėjęs kraujospūdis iš staigios pozicijos į vertikalią padėtį, kraujo spaudimas smarkiai sumažėja, kol pasireiškia sąmonė. Būdinga patvaria viduriavimas dėl amiloido kaupimosi žarnyne ir nervų galūnių pažeidimas. Patinimas pasireiškia ir greitai vystosi. Pradžioje jie aptiktų apatinėse galūnes, ant veido gali atsirasti dusulys per įprastą fizinį krūvį (susijęs su skysčio kaupimu plaučių audiniuose). Tada edemos tampa plačiai paplitę, kol kaupiasi didelių skysčių kiekiai pleuros ertmėje (hidrotoraksas), pilvo ertmėje (ascitas), išorinės širdies membranos (hidroperikardo) ertmėje.

Nefrozinio sindromo paciento išvaizda.

Staigus šlapimo kiekio sumažėjimas iki jo nebuvimo. Kartu su edema, yra išplėsti limfmazgiai, kepenys, blužnis, o tai rodo, kad jose yra amiloido nusėdimas. Tuo pačiu metu šie organai yra tankūs, neskausmingi, dažnai, ypač kepenyse, pasiekia milžiniškus dydžius.

4. Ureminė stadija - ligos pabaiga. Inkstas susitraukia, praranda normalią struktūrą ir gali atlikti visas savo funkcijas. Šiame etape diagnozuojama IV klasės inkstų nepakankamumas arba lėtinė V stadijos inkstų liga. Atsižvelgiant į ryškią edemą, atsiranda uremos simptomai (sukelti medžiagų apykaitos produktai, kurie paprastai išsiskiria su šlapimu). Pykinimas, vėmimas, atleidimas nuo ligos, bendras silpnumas, pilvo skausmas gali padidinti temperatūrą iki 37-37,5 laipsnių. Šlapimas paprastai nėra. Dažnai sumažėja slėgis ir retas mažo pripildymo impulsas. Šiame etape, norint pašalinti toksiškus medžiagų apykaitos produktus, yra nurodyta inkstų pakaitinė terapija (peritoninė dializė, hemodializė ir jos variantai).

Deja, šiuo metu nėra jokių metodų, leidžiančių visiškai išimti amiloidą iš organizmo. Todėl netgi dializės seanso metu tokių pacientų mirtingumas išlieka didelis dėl kitų organų (širdies, kraujagyslių, kepenų, kasos ir kitų) žalos.

Apibūdinant amiloidozę, neįmanoma paminėti širdies žala, kuri prasideda tuo pačiu metu, o kartais ir anksčiau nei inkstų liga. Amiloidas kaupiasi širdies audinyje, dėl to atsiranda širdies nepakankamumas. Tuo pačiu metu širdis auga, jos siena tampa standi, įtakoja vožtuvus. Dėl to širdis neapsunkina įprastos apkrovos, kraujas stagnuoja plaučiuose ar periferijoje, o tai sustiprina edemą ir kvėpavimo nepakankamumą. Be to, aritmija dažnai plečiasi širdyje dėl sutrikusio nervų sistemos reguliavimo, daugelis iš kurių gali būti mirtina. Be to, dėl širdies ir kraujagyslių pažeidimų slėgis ligos pradžioje yra didelis ir neveikia vaistų, paskutiniame etape jis nuolat mažėja.

Amiloidozės diagnozė

Laboratorinių tyrimų metu buvo nustatyti šie pokyčiai:

• Visas kraujo kiekis. Nuolatinis ir reikšmingas ESR padidėjimas (eritrocitų nusėdimo greitis) jau yra ankstyvose ligos stadijose. Kai inkstų nepakankamumas pasireiškia, pastebimas hemoglobino kiekio sumažėjimas ir eritrocitų skaičius. Trombocitų skaičiaus padidėjimas rodo dalyvavimą blužnies patologiniame procese.
• Kraujo biocheminis tyrimas. Nefrozinės ligos stadijoje atkreipiamas dėmesys į baltymų kiekį, įskaitant albuminą, didelio cholesterolio kiekį ir mažo tankio lipoproteinų kiekį. Po elektroforezės iš kraujo galima išskirti defektų netirpstančią baltymą.
• šlapimo analizė. Nuo proteinurino stadijos būdingas daug baltymų. Naudojant imunoelectrophoresis, galima nustatyti Bans-Jones baltymą, kuris būdingas daugybinei mielomai AL-amiloidozei.

Siekiant patvirtinti diagnozę, būtina atlikti biopsiją (modifikuoto audinio ploto mėginių ėmimas mikroskopiniam tyrimui). Įtarus AL amiloidozę, kaulų čiulpų biopsija paimta iš krūtinkaulio srities (krūtinkaulio punkcijos) ar iliumo (trefine biopsija). Visais atvejais yra parodyta tiesiosios žarnos gleivinės biopsija, inksto žarnos sienos arba audinio dalis, kepenys. Galimos amiloido rūšiavimo tyrimas, kuris lemia tolesnį gydymo taktiką.

Amiloidozės gydymas

Amiloidozės gydymo tikslas yra sumažinti patologinio baltymo susidarymą ir apsaugoti organus nuo jo poveikio.

AA-amiloidozėje pagrindinis vaidmuo priklauso priešuždegiminėms priemonėms, įskaitant chirurginius metodus. Taigi, esant osteomielitui, būtina pašalinti kaulo žarnos suliejimo vietas su abscesu (pilvo ertmę užpildyta ertmė) iš absceso. Ypač svarbu laiku gydyti reumatoidinį artritą kaip vieną iš pagrindinių ligos priežastys.

Esant inkstų amiloidozei, yra nurodytas gydymas citostatikais (metotreksatu, ciklofosfamidu), kuris leidžia atidėti pradžią ir sulėtinti inkstų nepakankamumo progresavimą. Visų formų amiloidozės poveikis buvo didžiausias kai kuriuose žolelių citostatikuose (kolchicinoje).

AL-amiloidozė yra kombinuota terapija su citostatikais ir hormoniniais vaistais (prednizonu).

Antrinėje amiloidozėje pirmiausia atliekamas pagrindinis ligos gydymas, po kurio amiloidozės simptomai dažnai išnyksta. Taip pat atliekama simptominė terapija: multivitaminai (parenteriniai), diuretikai (sunkios edemos atveju), plazmos perpylimai. Dėl viduriavimo yra numatyti sutrikimai (bismuto nitratas, adsorbentai).

Pasibaigus ligai, būtina atlikti dializės darbus. Vis dėlto pagrindinis nefrozinio ir ureminio ligos stadijos gydymo būdas yra inkstų transplantacija.

Inkstų amiloidozės atveju bendras gydymo būdas yra toks pat, kaip ir lėtinio glomerulonefrito metu.

Amiloidozės prevencija

Prevencija turėtų būti nukreipta į lėtinių uždegimų, susijusių su lėtiniu uždegimu, gydymą, taip pat laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti amiloidozę, atsižvelgiant į jo rūšį.

Inkstų amiloidozės rūšys ir priežastys: gydymas ir prognozė

Paprastai žmogui yra du inkstai organizme. Šis suporuotas organas yra labai svarbus žmonėms.

Jo pagrindinė funkcija yra išvalyti kraują ir pašalinti toksinus iš organizmo.

Įvairios inkstų ligos sumažina jų veikimą ir gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą.

Ši liga yra inkstų amiloidozė.

Bendra informacija apie ligą

Amiloidozė yra liga, kurioje inksto audiniuose kaupiasi netirpi baltymų medžiaga, amiloidas.

Iš pradžių jis sutrikdo vieno organo darbą, o tada sukelia neatitaisomų pasekmių visų svarbių organų ir sistemų atžvilgiu.

Priežastys

Pirmą kartą amiloidozės diagnozė buvo padaryta 1842 m. Nuo to laiko praėjo daug metų, tačiau šios ligos priežastys iki pat pabaigos nežinoma. Yra keletas teorijų, kurios paaiškina ligos priežastis, būtent:

  1. Dysproteinozės teorija paaiškina amiloidozės formavimąsi dysproteinemijos rezultatu, kitaip tariant, netinkamą baltymų frakcijų santykį kraujyje. Dėl šios priežasties į kraują atsiranda nereguliarios baltymų frakcijos, kurios ten išsidėsto organo audiniuose ir sudaro amiloido užteršimą.
  2. Vietos ląstelių genezės teorija turi tam tikrų trūkumų, todėl nėra išsamaus atsakymo, kokia yra ligos atsiradimo priežastis. Teorijos esmė yra tai, kad amiloido pirmtakų formavimasis vyksta ląstelių lygmenyje. Nors pati savaime amiloidas kaupiasi ne-ląstelėse.
  3. Imuninė teorija rodo, kad organizmas negerai, inkstų audinys suvokiamas kaip svetimas. Imunitetas siunčia organui antikūnus, kurie tampa amiloido rodikliu. Kartu su antikūnais jis įsiskverbia į audinius ir atakuoja organą.
  4. Mutacijos teorija reiškia, kad genetinės mutacijos buvimas organizme, dėl kurio susidaro amiloidas, ir veikia organą.

Priklausomai nuo priežasčių, liga suskirstyta į:

Pradinė amiloidozė atsiranda dėl paveldimo polinkio. Tai pasireiškia žmonėms po 40 metų. Jo kitas pavadinimas yra AL amiloidozė.

Antrinės ar AA amiloidozės priežastys yra rimta liga, kuri atsiranda remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais, kartu su imuniteto sumažėjimu. Šios ligos yra:

  • sifilis;
  • tuberkuliozė;
  • reumatoidinis artritas;
  • osteomielitas;
  • piktybiniai navikai;
  • limfogranulomatozė;
  • maliarija.

Jos atsiradimas įvyksta po 60 metų amžiaus.

Senile ar ATTR amiloidozė yra retai pasitaikanti žmonėms nuo 70 metų amžiaus. Šiame amžiuje žmonės linkę mažinti imunitetą ir kitų organų bei sistemų sutrikimus.

Formų klasifikavimas

Yra 5 inkstų amiloidozės formos:

  • idiopatinė ar pirminė forma atsiranda dėl akivaizdžios priežasties;
  • įgyta arba antrinė amiloidozė vystosi dėl užsitęsusios ligos;
  • šeimos formos kūrime pagrindinė priežastis yra genetinė polinkis;
  • senyvi forma atsiranda dėl su amžiumi susijusių baltymų metabolizmo pokyčių;
  • Vietinė naviko forma taip pat įvyksta dėl nežinomų priežasčių.

Klinikinio vaizdo išraiška

Inkstų amiloidozė yra paslėpta ilgą laiką ir neturi jokių konkrečių požymių. Ligos metu išsiskiria 4 etapai:

  • latentinis;
  • proteinuric;
  • nefrozinis;
  • terminalas

Kiekvienas iš šių etapų turi savo klinikinę įvaizdį.

Proteinurizmo stadijoje baltymas pasirodo šlapime. Su nuolatiniu šlapimo rodiklių stebėjimu galite matyti palaipsnį padidėjimą. Be to, šlapime gali būti kraujo ir baltųjų kraujo ląstelių. Uždegimo požymiai atsiranda kraujyje. Nefronai - todėl inkstų ląstelės atrofija ir pakeičiami jungiamuoju audiniu tampa tankūs.

Nefrozinis stadija būdinga amiloido įsiskverbimui į inksto smegenų sluoksnį. Ši sąlyga lydima baltymų išsiskyrimo iš šlapimo. Pacientas skundžiasi:

  • nuolatinis pykinimas ir apetito stoka;
  • dažnas galvos svaigimas ir alpimas;
  • darbingumo sumažėjimas.

Amiloido kaupimasis sukelia padidėjusią kepenų, blužnį ir limfmazgius. Šiame etape taip pat pasirodo Edemas. Jie greitai vystosi: pirmiausia jie nukentėjo kojas ir veidą, tada skystis kaupiasi plaučiuose ir pasirodo dusulys. Po to perikardo metu kaupiamas skystis. Pacientui gali pasireikšti anurija, ty šlapimo nepakankamumas.

Galutinėje stadijoje amiloidas apsaugo inkstų nuo normalios funkcijos. Galutinio etapo bruožai:

  • ryškus patinimas;
  • aukšta kūno temperatūra;
  • šlapimo trūkumas;
  • kraujospūdis ir pulsas yra žemiau normalios.

Tokiu atveju pacientui nurodoma hemodializė.

Terminalas baigiasi mirtimi.

Su kuo susisiekti ir kaip diagnozuoti

Kai pasirodo ligos simptomai, asmuo turi kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Gydytojas atliks būtiną tyrimą ir, įtaręs inkstų patologiją, nusiųs pacientą į specializuotą nefrologijos specialistą.

Deja, ligos pradžią lengva praleisti, nes amiloidozė neturi konkrečių požymių.

Klinikinis vaizdas atskleidžiamas tik paskutiniuose etapuose, kai organų pažeidimai tampa negrįžtami. Štai kodėl pirmenybė tampa laboratoriniais šlapimo ir kraujo metodais.

Atliekant bendrą šlapimo analizę pasireiškia ankstyvas baltymas, turintis tendenciją didėti, leukocitai, kraujas ir balionai.

Kai biocheminius tyrimus nustato:

  • hipoalbuminemija;
  • hiperglobulinemija;
  • hipercholesterolemija;
  • hiperbilirubinemija;
  • elektrolitų disbalansas;
  • didelis fibrinogeno ir b-lipoproteinų kiekis.

Išmatų tyrimas taip pat turi diagnostinę reikšmę amiloidozei. Tokiuose pacientuose išmatose yra daug raumenų skaidulų arba krakmolo.

Vidinių organų ultragarsas rodo kūno struktūrą ir dydį, naviko formavimosi buvimą. Be to, amiloidozės atveju ultragarsu galima aptikti skysčio buvimą pilvo ertmėje arba amiloido nuosėdose ant didelių indų sienelių.

Vienas svarbiausių diagnozės nustatymo testų yra komplemento krešėjimo reakcija (CSC) su paciento serumu.

Labiausiai informatyvus ligos diagnozavimo metodas yra intravitalinė paveikto organo biopsija. Naudodami biopsiją, gydytojai gali ne tik patvirtinti savo prielaidas apie diagnozę, bet ir nustatyti ligos stadiją. Šis metodas 87% atvejų pasirodo esantis patikimas ir nustato teisingą diagnozę.

Terapijos

Amiloidozės gydymas yra neveiksmingas. Dažniausiai vartojami vaistai veikia amiloido gamybą. Antrinė amiloidozė gydoma gydant lėtinę ligą, kuri sukėlė ligą.

Nebuvo įprasta, kad lėtinės ligos metu pagerėtų amiloido susidarymas.

Dietiniai reikalavimai

Svarbus pacientų gydymas yra tinkama mityba. Kai inkstų liga priskiriama 7 dietai. Pagrindinės šios dietos principai yra:

  • sumažintas baltymų kiekis;
  • kalorijų padidėjimas;
  • Dieta turėtų būti vaisių ir uogų, kurių sudėtyje yra vitamino C;
  • maisto produktai, kurių sudėtyje yra kalio druskų: bulvės su oda, ryžiai, kopūstai, abrikosai, razinos, apelsinai, bananai, figos.

Edemos buvimas yra simptomai, parodantys, kad druskos nėra dietos, ir apriboti skysčių kiekį iki 1 litro per dieną. Nemažai vaistų taip pat yra skiriama, būtent:

  1. Desensibilizuojančios medžiagos silpnina neatidėliotino ir uždelsto tipo alergines reakcijas. Tai apima suprastiną, difenhidraminą.
  2. Preparatai iš 4-aminochinolino serijos. Manoma, kad jie mažina amiloido sintezę, tačiau yra neefektyvūs nefrozinio sindromo atveju ir yra skirti amiloidozei sergantiems pacientams ilgą laiką nuo 6 iki 12 mėnesių.
  3. Vitaminas C ir B. Vartojant reikalingą dozę, galima išlaikyti normalią organizmo būklę.
  4. Kepenų preparatai. Jie skirti gydyti kūną, vartojant daugybę vaistų.
  5. Unitiolis - 5% tirpalas veikia amiloido sintezę.
  6. Anaboliniai steroidai skirti paciento azoto metabolizmui pagerinti. Jų vartojimas sukelia apetito padidėjimą, bendrosios paciento būklės pagerėjimą, taip pat jo kūno svorio padidėjimą.
  7. Levamizolis yra imunostimuliatorius, todėl jis sulėtina ligos progresavimą.
  8. Simptominė terapija apima diuretikų vartojimą edemai mažinti, antihipertenzinius vaistus sumažinti kraujospūdį, kraujospūdį plazmoje.

Liaudies medicina

Vaistiniai augalai yra naudojami daugelyje ligų. Jie sumažina uždegimą ir sumažina patinimą, padidina imunitetą ir normalizuoja kraujospūdį. Žemiau pateikiamas ingredientų, su kuriais galite pagerinti gydomąjį poveikį, sąrašas:

  1. Norėdami padidinti imunitetą, galite paimti vieną šaukštą džiovintų vaisių ir užpilti stikline verdančio vandens. Įdėkite dujas keletą minučių, o tada valandą išvalykite šiltoje vietoje. Po to štampuokite sultinį ir paimkite 60 ml 30 minučių prieš valgį.
  2. Norėdami išvalyti šlapimo takus, turite paimti du šaukštelius kapotų paprastojo šerno šaknų. Užpilkite verdančiu vandeniu, ištempkite per valandą. Gerkite 1 šaukštą 3 kartus per dieną.
  3. Su amiloidozė žolelių arbata yra 5 šaukštai braškių, 1 šaukštas Hypericum, 1 šaukštas mėtos. Sumaišykite tašką, paimkite vieną šaukštą kolekcijos ir užpilkite 200 ml verdančio vandens. Po 20 minučių padermė. Imk tris dienas.
  4. Nevalyta kepenys yra galingas antioksidantas. Kiekvieną dieną pacientai turi valgyti 70-120 gramų per dieną.

Kada jums reikia operacijos?

Inkstų transplantacija yra nurodyta galutinėje ligos stadijoje, kai organas nustoja veikti. Su inkstų transplantacija amiloidozės rizika yra labai didelė, tačiau pirmieji ligos požymiai atsiranda po 10-15 metų po transplantacijos.

Laiku pradėjus gydymą, šis laikas padidinamas 2 kartus. Todėl ligos pakartotinio galutinio stadijos vystymasis yra beveik nerealus.

Atsigavimo prognozė

Kadangi liga daug metų besimptomai vystosi ir yra tik paskutiniuose etapuose, tokių žmonių gyvenimo trukmė yra maža. Jei diagnozė nustatoma pradiniame etape, tinkamas gydymas ir mityba gali žymiai pailginti paciento gyvenimą.

Prevencinės priemonės

Jei šeimoje egzistuoja genetinė polinkis į amiloidozę, žmogus turėtų būti tiriamas 2 kartus per metus: perduodamas kraujas ir šlapimas, atliekami vidinių organų ultragarsiniai tyrimai.

Ligos nustatymas ankstyvosiose stadijose leis laiko imtis veiksmų ir gyventi ilgai ir gyvenimą.

Deja, amiloidozė yra neišgydoma liga. Jo ankstyvi diagnozė ir savalaikis gydymas gali ilginti žmogaus gyvenimą daugelį metų.

Todėl kiekvieną asmenį kasmet turėtų ištirti bendrosios praktikos gydytojas ir kreiptis į gydytoją, kai atsiranda pirmieji ligos požymiai.