Inkstų amiloidozė

Nevaisingumas

Inkstų amiloidozė - pasireiškimas sisteminės amiloidozės, kuriai būdingas angliavandenių apykaitos baltymų ir ekstraląstelinės nusėdimą amiloido į inkstų audinio trikdžių - baltymų-polisacharidas komplekso junginio, sąlygojantį organo disfunkcija. Inkstų amiloidozė pasireiškia su nefrozinio sindromo (proteinurija, edema, hipo- ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimu. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprografijos testus; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozė yra skiriama dietai, atliekama vaistų terapija ir pašalinami pirminiai sutrikimai; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Urologijoje inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloido nefrozė) yra 1-2,8% visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kai speciali glikoproteinų medžiaga, pažeidžianti jų funkcijas, kaupiasi įvairių ląstelių erdvėje. Inkstų amiloidozė kartu su glomerulonefritu yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Pradinėje (idiopatinėje) inkstų amiloidozėje priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra besiplečiantis baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Atsižvelgiant į amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipą, įvairios amiloidozės formos ("A") paprastai žymimos šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloido - lengvosios Ig grupės grandinės); ATTR tipo (šeimos senile, amiloido - transthyretino baltymo); A22 tipo (dializė, β2-mikroglobulinas amiloido rūgštyje) ir kt. Idiopatinės, šeimyninės, senos ir vietinės naviko formos amiloidozės išskiriamos į nepriklausomus noso loginius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, mažėja ir dėl to prarandamos atitinkamų organų funkcijos. Sisteminė (apibendrinta) amiloidozė apima AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozę; vietinei - inkstų, atrijų, kasos salelių, smegenų ir kt. amiloidozei.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be inkstų, pirminė amiloidozė gali paveikti liežuvį, odą, skydliaukę, kepenis, plaučius, žarnas, blužnį, širdį.

Antrinė amiloidozė dažniausiai yra susijusi su lėtinėmis infekcijomis (sifiliu, tuberkulioze, maliarija) ir lokalizuota sistema su lokalizuotomis ligomis pirmoje vietoje ir vietine vietove esančia sistema, padedama lokalizuotų vietinių ligų kolitas, Krono liga), navikai (limfogranulomatozė, meningiogė, inkstų navikai) ir kt. Antrinė amiloidozė veikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. mus

Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė paciento hemodializė. Paveldėta šeimyninė amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Senijamoji amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietinės amiloidozės formos gali būti dėl endokrininių navikų, Alzheimerio ligos, 2 tipo diabeto ir kitų priežasčių.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjamos imunologinės hipotezės, hipotezės dėl mutacijų ir vietinės ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozei būdingas ekstraląstelinis nusėdimas inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloido, ypatingo glikoproteino, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kai inkstų amiloidozė susideda iš inkstų ir ekstranenalinių ligų, sukeliančių ligos vaizdą polimorfizmą. Per inkstų amiloidozę išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas) su būdingais klinikiniais simptomais.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido buvimo inkstuose, klinikinių amiloidozės apraiškų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, žarnos procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu didėja baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitozė ir ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefroninės atrofijos padidėja inkstų limfostas ir hiperemija, tampa tankus, tampa nuobodu pilka-rožine spalva.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali atsirasti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau kraujo spaudimas yra normalus arba sumažėja. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

Azoto limfmazgio (ureminio) inksto stadijoje randas yra raukšlėtos, tankios dydžio (amiloido inkstai). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, inkstų amiloidozė išlieka patinimas. Inkstų amiloidozė gali būti komplikuojama inkstų venų tromboze, pasireiškiančia anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Sujungus žarnyno amiloidozę atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrinėjimui. Apskritai, šlapimo analizė anksti pastebėta proteinurija, kuri turi tendenciją nuolat didėti, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Apskritai kraujo tyrimas - leukocitozė, anemija, padidėjęs ESR. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Kai virškinamojo trakto radiografiją lemia stemplės hipotenzija, skrandžio judamumo silpnėjimas, bario praeinamojo žarnyno pagreitis arba sulėtėjimas. Inkstų ultragarsas vaizduoja jų padidėjimą (didelius riebalų pumpurus).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po dažymo kongo raudonuoju vėlesniu elektronine mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia inksto amiloidozės būdingą žalią šviesą. Amiloidą galima aptikti išilgai kraujagyslių, kanalų, glomerulų. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, reikia keisti dietą: per 1,5-2 metus valgyti žalią kepenėlę (80-120 mg per parą), baltymų ir druskos ribojimą (ypač inkstų ir širdies nepakankamumui) reikia ilgai; padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. D. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinėje inkstų amiloidozės stadijoje gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozę pablogina trombozė, hemoragija, papildomų infekcijų sukėlimas, senatvė. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Recidyvavimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės priežastys

Amiloidozė - liga, pasižyminti nuo proteino ir angliavandenių apykaitos susergama ir nusėdimas įvairiuose organuose (inkstų, kepenų, blužnies, žarnyno, sinovijaus, skeleto raumenų) glikoproteininių nenormalus Włókienkowy baltymą (-amiloido) su komplikacijų iš pažeistų organų vystymosi sutrikimo. Indėliai gali būti įprasti ar vietiniai.

Amiloidozė inkstų - viena iš dažniausiai pasitaikančių apraiškų bendrojo amiloidoze, kuris yra būdingas amiloido nusėdimo visų struktūrinių elementų inkstus (glomerulų, kanalėliai, interstitium, indai), todėl inkstų funkcijos ir vystymosi lėtiniu inkstų nepakankamumu, sutrikusia.

Amiloidozės dažnis populiacijoje yra bent 1: 50 000. Tam tikrose pasaulio vietose pastebimos kai kurios klinikinės amiloidozės formos: pavyzdžiui, Viduržemio šeimos karštinė arba šeimyninė amiloidinė polinefropatija, kuri dažnai būdinga Japonijai, Portugalijai, Švedijai ir Italijai. Amiloidozė dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus ar vyresnio amžiaus žmonėms. Paplitimas amiloidozė kliniškai nustatoma sindromas tarp visų gospitalizovanih yra apie 0,6%, o pacientams, sergantiems aktyvia tuberkuliozės jis pasiekia 30%, pūlinėms ligų - 10%, reumatoidinio artrito - daugiau nei 20%, osteomielito - 4%.

Amiloidas yra glikoproteinas, kurio pagrindinis komponentas yra fibrilariniai baltymai (p-komponentas), kurie yra įtraukti į kompleksinius junginius su kraujo plazmos baltymais ir polisacharidais (glikoproteinais), kurie sudaro antrąjį esminį amiloido komponentą (P-komponentas). Gauta amiloidinių baltymų, kurių savybės panašios į globulinus, taip pat albuminas, fibrinogenas, neuramino rūgštis. Tarp polisacharidų išsiskiria galaktozė ir gliukozė, o galaktozaminas, gliukozaminas ir fruktozė išsiskiria mažesniais kiekiais. Baltymų ir angliavandenių frakcijos yra labai tarpusavyje susijusios, o tai paaiškina ryškų amiloido atsparumą įvairiems veiksniams.

Amiloido medžiagoje esančių baltymų ir polisacharidų ryšys yra ypač patvarus, o tai lemia trūkstamą poveikį veikiant įvairių kūno fermentų amiloidozei. Atsižvelgiant į amiloido kilmę, išskiriamos tokios amiloidozės formos:

Genetinė amiloidozė (šeimyninė), kuri yra paveldima autosominiu vyraujančiu būdu, yra genetinės mutacijos, kuri kontroliuoja transporto baltymo sintezę ir yra sintezuota kepenyse, pasekmė. Genetinės amiloidozės pagrindas gali būti kitų baltymų mutantinės formos. Paveldimajai amiloidozei būdinga etninių grupių tendencija, geografinė šios amiloidozės formų paplitimas ir šios ligos buvimas giminaičiuose. Klinikinių pasireiškimų metu pasireiškia pasikartojantis vidaus organų membranų serozinis arba fibrininis uždegimas. Liga atsiranda dėl pilvo skausmo, krūtinės ir tt Dažnai pacientai klaidingai veikti apendicito, tulžies pūslės uždegimas, pankreatitas, ir kt. Histologinis tyrimas audinių (po operacijos ir biopsijos) yra pratęstas su kapiliarais ir limfocitų infiltracija stromos eksudato su dideliu kiekiu fibrino platinimu.

Dėl visų atsinaujinančių ligų formų būdingos šios savybės:

  • atsiradimas daugiausia ankstyvoje vaikystėje,
  • lėtinis kursas su paūmėjimais ir remisijomis,
  • traukulių stereotipų ir jų gerumo,
  • laboratorinių parametrų invarianija
  • amiloidozės vystymasis su vyraujančia inkstų pažeidimu,
  • inkstų pažeidimo dinamika su nuosekliu etapų pasikeitimu (ikiklinika, proteinurinė, nefrozinė, ureminė),
  • gydymo nesėkmė.

Klinikinių apraiškų požiūriu senoji sisteminė amiloidozė yra panaši į amiloidozę, tačiau ją skiria mažiau pažeidimų sunkumas ir lėta progresija. Tačiau, skirtingai nuo paveldimos šeimos amiloidozės, jis yra pagrįstas įprasta TTC. Senijinė amiloidozė yra aptiktos daugiau nei 30 proc. Vyresnių nei 60-70 metų žmonių, 40 proc. Žmonių, vyresnių nei 70-80 metų amžiaus, ir apie 80 proc. Žmonių, vyresnių nei 80-90 metų amžiaus. Amiloidozė gali būti apibendrinta ir vietinė. Paskirti:

  • senyvo sisteminio (daugiausia širdies ir kraujagyslių),
  • seni vietiniai (izoliuoti) - prieširdžio, smegenų, aortos, kasos salelių, prostatos, sėklinių pūslelių,
  • senyvo polioorganizmo amiloidozė.

Amiloido sankaupos širdies laivų, iš kasos ir smegenis (vadinamoji triada Schwartz) daugeliu atvejų salelės nustatyti su amžiumi susijusios degradaciją, nors dažnai senatvinis amiloidozę kliniškai pasireiškia ir amiloido sankaupos šių organų randami tik skrodimas. Amiloidozės (pirminės, idiopatinės) pagrindas yra plazmos ląstelių diskrazija, kuri pasižymi padidėjusia imunoglobulinų grandinės sinergija plazmos ar mielomos ląstelėse.

Amiloidozė sujungia formas, kurių pagrindinis amiloido fibrilo baltymo komponentas yra baltymas, o serume pastarieji pirmtakai yra lengvosios grandinės arba jų fragmentai, kilę iš kintamos imunoglobulino molekulės dalies. Visi amiloidozės variantai yra nagrinėjami plazmos ląstelių diskrazijose, kurios yra artimos neoplastiniam procesui, ir ypač su galimybėmis iširusios navikų progresavimui. Tai apima:

  • gerybinė monokloninė gammopatija,
  • daugybinė mieloma
  • pirminė amiloidozė,
  • Waldenstrom makroglobulinemija,
  • sunkiosios grandinės liga
  • plaučių uždegimas
  • krioglobulinemija.

Be sisteminės amiloidozės, taip pat yra vietinių formų su ribotu organų pažeidimu, amiloidomos.

Pirminė amiloidozė pasireiškia daugybine mieloma, Waldenstrom makroglobulinemija, limfoproliferacinėmis ligomis; tačiau jo vystymosi mechanizmas lieka neišaiškintas.

Remiantis klinikine eiga, amiloidozė dažniau būna apibendrinta, kai vyrauja tam tikro organo pažeidimas. Dažnai veikia inkstus ir širdį - atskirai arba kartu. Inkstų amiloidozė paprastai pasireiškia proteinurija, dažnai dėl nefrotoksinio sindromo. Su normaliu kreatinino ir karbamido azoto kiekiu kraujyje gali pasireikšti didžioji proteinurija su didžiąja edema ir hipoalbuminemija, tačiau dažnai pastebima vidutinio sunkumo inkstų funkcijos sutrikimas.

Amiloidozė pasireiškia retai, nes progresuojantis inkstų nepakankamumas, taip pat esant reikšmingam kreatinino kiekiui kraujyje padidėjimui, nėra sisteminės arterinės hipertenzijos.

Antrinis amiloidas (reaktyvus, įgytas) yra sudarytas iš išrūgų baltymų, yra p-globulinas, panašus į savybes į reaktyvų baltymą, kuris intensyviai susidaro kepenyse, veikiant interleukinui-1. Antrinio amiloidozės atsiradimas ir progresavimas siejamas su tam tikromis lėtinėmis ligomis ir patologinėmis sąlygomis:

  • lėtinės uždegiminės (neinfekcinis) ligos: reumatoidinis artritas, jaunatvinį reumatoidinį artritą, ankilozinis spondilitas, psoriazinis artritas, Raynaud'o sindromo, Becheto sindromo, Whipple liga, Krono liga, opinis kolitas, sisteminė raudonoji vilkligė ir kitų autoimuninių ligų;
  • lėtinės infekcijos: tuberkuliozė, osteomielitas, bronchektazė;
  • piktybiniai navikai: limfogranulomatozė, inkstų vėžys;
  • įgimta amiloidozė: pasikartojanti liga, Mackle-Wales sindromas.

Iki amiloidoze taip pat priklauso amiloidozei periodiškai ligos (Viduržemio jūros maro) - tai liga, recesyvinis režimu paveldėjimo būdingas pasikartojantis pilvo skausmas, krūtinės, sąnarių su 40% pacientų, sergančių amiloidoze pastebėtas žmonių iš Viduržemio jūros regione, Ukrainoje plėtros - tarp Armėnai ir žydai, taip pat amiloidozė Mackle-Wales sindromu (šeiminė nefropatija su dilgėline ir kurta).

Pastaraisiais metais, tarp antrinio amiloidozės priežastis yra nurodyta vaidmenį reumatoidinio artrito, ankilozinio spondilito, psoriazinio artrito, lėtinio žarnų ligos (opinio kolito ir Krono liga), ir auglių, ypač hematologinis (limfoma, Hodžkino ligos).

Europoje amiloidozė išsivysto 10% pacientų, sergančių reumatoidiniu ir jaunatviniu artritu, kurie yra pirmieji tarp amiloidozės sukeliančių ligų.

Kuriant amiloidozę, svarbų vaidmenį vaidina slopinimas, veikiantis etiologinį T-ląstelių ir fagocitinių imuniteto sistemų faktorių, kartu pažeistas B limfocitų aktyvumo kontrolė.

Amiloido patologinio formavimo stiprinimas priklauso nuo fibrilio, proteinolizės atsparaus patologiškai sintezuojamo baltymo ir fagocitų pažeidimo, kuris pašalina amiloidą, lizosomų fermentų trūkumą, kuris yra susijęs su baltymų skilimu į galutines medžiagas. Amiloido nusėdimas organuose ir audiniuose sukelia struktūrinę pakenkimą ir funkcinius sutrikimus.

Šiuo metu išskiriamos tokios amiloidozės pato enzės teorijos:

  • Baltymai - amiloidozė yra sutrikusio baltymų metabolizmo pasekmė, tačiau nėra jokių kitų amiloidozės, ypač imuninės sistemos, būdingų sutrikimų paaiškinimo;
  • imunologinis - mano, kad amiloidas yra antigeno antikūno reakcijos produktas; šiandien laikoma nemoki;
  • ląstelių vietinės sintezės teorija - amiloidas laikomas atsinaujinančiųjų spinduliuotės ląstelių sekrecijos produkcija, o amiloidozė - "mesenchiminė liga"; gerai apgalvota teorija, kadangi amiloido fibrilinio baltymo sintezė su mezenchimos kilmės ląstelėmis yra įtikinamų įrodymų; teorija leidžia suprasti, kur ir kaip susidaro amiloido medžiagos baltymai ir glikoproteinai;
  • mutacinis - gali tapti universalus, paaiškinant visų žinomų formų patogeniškumą, atsižvelgiant į galimą mutageninių veiksnių įvairovę.

Šiuo metu yra penkios pagrindinės amiloidozės grupės:

  • idiopatinis (pirminis),
  • paveldimas (genetinis),
  • įgyta (antrinė, reaktyvi)
  • seniulis
  • vietinis

Pirmosios keturios amiloidozės grupės yra sisteminės ligos, kurių pagrindinis tam tikro organo pažeidimas.

Klinikinė amiloidozės klasifikacija:

  • pirminė amiloidozė:
    • be jokios aiškios priežasties;
    • susijusi su daugybine mieloma;
  • antrinė amiloidozė:
    • lėtinės infekcijos;
    • reumatoidiniu artritu ir kitomis jungiamojo audinio ligomis;
    • onkologinių ligų atveju;
  • šeimos (paveldima) amiloidozė:
    • su pasikartojančia liga;
    • Portugalų kalba ir kitos šeimos amiloidozės formos;
  • Senijinė amiloidozė
  • vietinė amiloidozė.

Ligos paplitimas tarp vyrų ir moterų, turinčių pirminę amiloidozę, yra beveik vienodas. Amžius svyruoja nuo 17 iki 60 metų, o ligos trukmė svyruoja nuo kelių mėnesių iki 20-25 metų. Amiloidozės klinikiniai požymiai yra įvairūs ir priklauso nuo amiloido kaupimosi lokalizacijos, organų paplitimo laipsnyje ir susijusių komplikacijų buvimo.

Klinikinis vaizdas tampa ypač plačiai su inkstų pažeidimu - tai yra dažna amiloido lokalizacija. Dėl laipsniško amiloidinių indėlių plitimo ir padidėjusio indų ir stromos glomerulų įtraukimo į procesą vyrauja pagrindiniai inkstų amiloidozės simptomai:

  • proteinurijos vystymasis ir augimas, būdingas inkstų sindromui,
  • laipsniškas kraujo tėkmės sumažėjimas
  • glomerulų filtracijos sumažėjimas,
  • azotemijos atsiradimas, dažnai nefrogeninė hipertenzija.

Pirminė amiloidozė gali paveikti širdį, plaučius, odą, skydliaukę ir žarnyną. Yra kalbos sutrikimai. Kvėpavimo takuose kartais randami vietiniai amiloidiniai "navikai". Dažnai pasireiškia parenchiminiai organai (kepenys, blužnis, inkstai) ir kraujagyslės.

Tuo pačiu metu pacientams, sergantiems antrine amiloidozė, gali pasireikšti liga, kurioje išsivystė amiloidozė. Tada klinikinė įvaizdis įgauna savitą charakterį, nuo kurios nefropatijos požymiai, ypač pradžioje, gali būti vos pastebimi. Antrinė amiloidozė dažnai veikia blužnį, kepenis, inkstus, antinksčius ir limfmazgius. Amiloidas gali būti deponuojamas bet kuriame organe ir beveik visuose induose.

Paveldimajai amiloidozei būdinga periferinė jutimo ir motorinė neuropatija; dažnai patiriama autonominė nervų sistema. Amiloido indėliai taip pat yra širdies ir kraujagyslių sistemoje bei inkstuose. Gali būti "carpal sindromas" ir stiklakūnio kūno anomalijos. Inkstai gali būti pritraukti įvairiais laipsniais visose bendrosios amiloidozės formose.

Klinikiškai išskiriami keturi inkstų amiloidozės etapai:

  • latentinis etapas yra beveik besimptomiškas;
  • proteinurijos stadija pasižymi nuolatine proteinurija, kuri būdinga dideliems šlapimo baltymų su mikrohematurija, cilindruriumi ir, retai, leukociturija, svyravimais;
  • nefropticheskaya etapas - jos pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra nefrozinis sindromas, kuriam būdinga masyvi proteinurija, sunki hipogamaglobulinemija ir Dysproteinemia reikšmingas hipoalbuminemija (20-30%) ir gipergammatiobulinemii (iki 25%), iš Daugumai pacientų buvimas išreiškė plačiai edema, kuri blogai veikia diuretikus, ir hipotenzija, kartais susijusi su antinksčių amiloidozės pažeidimu;
  • Azoteminė stadija atitinka klinikinę chroniško inkstų nepakankamumo vaizdą, kuris žymiai nesiskiria nuo kitų pirminių ir antrinių inkstų ligų.

Klinikiniai požymiai inkstų amiloidoze skirtis nuo lengvų proteinurija dislokuoti inkstų sindromas: masyvi prolinurii, hypoproteinemia, hiperlipidemija, edema sindromas. Edema gali nebūti su amiloido infiltruota antinksčių ir hiponatremijos.

Vietinis amiloidozę aptiktas kaip mazgeliai ant nosies, ryklės, trachėjos ir bronchų, balso stygų gleivinės, į šlapimo pūslės ir šlapimtakių kalba odos sienos. Vieni ar keli amiloidiniai mazgai gali paveikti vieną organų ar organų sistemą. Tokios vietinės amiloidozės formos gali nustatyti ligos klinikinį vaizdą (ypač lokalizuojant bronchus, žarnyne).

Kaip gydyti inkstų amiloidozę?

Amiloidozės gydymas turėtų būti skirtas mažinti baltymų, kurie yra serume amiloido pirmtakai, gamybą, tiekimą ir kaupimąsi. Jei amiloido indėliai nėra dažni, nereikia kelti grėsmę gyvybei ir sukelti mažai ryškus klinikinių apraiškų (senatvinės amiloidozei, odos ir tam tikrų tipų lokalizuota naviko formų), terapinės intervencijos nėra būtina ir atlieka, priklausomai nuo jų konkrečios situacijos.

Terapija yra privaloma tais atvejais, kai amiloido indėliai tampa apibendrinami, o ligos progresavimas veda į sunkius inkstų, širdies, virškinamojo trakto, periferinės nervų sistemos sutrikimus. Su pakankama azoto išskyrimo inkstų funkcija pacientai, turintys amiloidozę, turėtų laikytis švelnios schemos (fizinio krūvio apribojimo, pusiau lovos poilsio) ir dietos.

Rekomenduokite parenterinės administravimą kraujo ar raudonųjų kraujo ląstelių anemija, yra sutrikusi elektrolitų pusiausvyra korekcija, atidžiai administravimo diuretikais ir antihipertenziniais vaistiniais preparatais, tačiau per inkstų nepakankamumas - tinkamų priemonių naudojimui.

Tačiau nei racionali dieta, nei šiuolaikinių veikliųjų diuretikų ir antihipertenzinių įvairių veikimo mechanizmų vartojimas gali žymiai sustabdyti amiloidozės progresavimą ir inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Tai vadinamoji kepenų terapija, kuri tam tikromis sąlygomis gali būti vadinama patogenezine, yra perspektyvi. Turi būti laikomas 80-120 g žaliavinio kepenų ar kepenų preparatų paros dozė (4-5 ml gliukozės į raumenis ilgą laiką). Pagrindiniai patogenezinio gydymo būdai:

  • veiksnių, dėl kurių susidaro amiloidas, pašalinimas;
  • jo gamybos slopinimas;
  • poveikis esamam amiloidui, dėl kurio atsiranda rezorbcija.

Svarbu aktyviai gydyti pagrindinę ligą, kurioje vystosi amiloidozė. Tai daugiausia pasireiškia antrinei amiloidozei chroniškomis infekcijomis ir gleivintais procesais. Kortikosteroidų poveikis amiloidozės eigai nėra išsamiai išaiškintas. Yra įrodymų, kad pagreitina amiloidozės vystymąsi, veikiant įprastinėmis AKTT, kortizono ir prednizolono dozėmis. Tai suteikia pagrindo manyti, kad amiloidozė ir nefrozinis sindromas, kurią sukelia, yra kontraindikacijos steroidų terapijai.

Patartina naudoti melfalaną, kuris slopina kai kurių ląstelių klonų funkciją, ypač tuos, kurie sintezuoja imunoglobulinų lengvąsias grandines, dalyvaujančias amiloido pluošto formavime. Esant melfalano (0,25 mg 1 kg kūno svorio per parą) poveikiui, proteinurija išnyksta, nors šis preparatas neturi reikšmingos įtakos tolesniam pirminės amiloidozės vystymuisi.

Specialus amiloidozės gydymas apima kolchicino vartojimą. Šio vaisto veikimo mechanizmas dar nėra išsiaiškintas, todėl siūloma slopinti baltymų sintezę hepatocituose. Su periodinėmis ligomis, kolchicinas gali užkirsti kelią jo atakoms. Su inkstų amiloidozė, jis sumažina proteinuriją ir, kai gydymas pradedamas laiku, jis gali visiškai išgydyti nefrozinį sindromą. Šis vaistas gali sukelti pykinimą, vėmimą, viduriavimą, plaukų slinkimą, leukopeniją, trombocitopeniją, odos bėrimus.

Amiloidinės nefropatijos atveju naudojamas unitiolis (natrio dimerkaptopropanesulfonatas). Šis vaistas rišasi sulfhidrilo baltymų grupių - amiloido pirmtakų, užkertančių kelią amiloido fibrilių susidarymui. Sudėtinis gydymas unithiol gali sulėtinti ir stabilizuoti antrinės amiloidozės atsiradimą inkstuose. Jo šalutinis poveikis yra pykinimas, galvos svaigimas ir tachikardija, todėl dozę reikia palaipsniui didinti.

Reumatoidinio artrito fone gydomos antrinės amiloidozės gydymui taip pat yra naudojamas priešuždegiminis vaisto dimeksidas, kuris ilgą laiką buvo naudojamas kaip išorinis preparatas.

Amilodozės, taip pat ir mielomos gydymui naudojami įvairūs polikemoterapijos režimai, skirti sumažinti amiloido pirmtakų - lengvųjų imunoglobulinų grandinių gamybą. Amiloidozės uždelstų imunostimuliotojų (timozinas, levamizolis) progresavimas; narkotikai padidina limfocitų T-slopiklio funkciją. Naudojant ryškus tropizmą audinių ląstelių elementų yra vaistai aminohinolinovogo serija (hingamin, rezohin, chlorokvino, delagil, Plaquenil), kurie slopina nukleino rūgščių sintezę, kai kurių fermentų formavimo rūgšties mukopolisacharidų veiklą, stabilizavimą lizosomų membranas. Šie vaistai gali paveikti procesus, kurie atlieka svarbų vaidmenį, viena vertus, amiloido pluošto sintezėje, kita vertus, kuriant pagrindinę medžiagą, kurioje yra šios fibrilės.

Simptominis gydymas nepriklauso nuo amiloidozės tipo, bet nuo tikslinio organo pažeidimo pobūdžio. Šiuolaikiniai transplantacijos ir ekstrakorporiniai metodai iš esmės įveda pokyčius sisteminės amiloidozės gydymui, ypač amiloido nefropatijos atveju inkstų nepakankamumo stadijoje.

Kokios ligos gali būti susijusios

Arterinė hipertenzija išsivysto 20-25% pacientų, daugiausia dėl ilgalaikės amiloidozės. Tarp susijusių kanalėlių funkcijos sutrikimų yra kanalio acidozė ir inkstų diabetas. Inkstų amiloidozės fone gali išsivystyti inkstų venų trombozė.

Inkstų funkcijos nepakankamumas gali išsivystyti ir sukelti mirtį proteinurine, nefroziniame ir net latentiniose stadijose. Dažniausia greito vystymosi priežastis yra pagrindinės ligos paūmėjimas, infekcijos papildymas ar tokia komplikacija kaip inkstų venų trombozė.

Inkstų amiloidozės požymis yra nefrozinio sindromo ir didelio inkstų dydžio sustiprėjimas lėtinio inkstų nepakankamumo metu. Taip pat būdingas šiek tiek šlapimo nuosėdų. Hematurija yra reta.

Inkstų funkcijos nepakankamumas, arterinė hipertenzija, komplikacijų atsiradimas ar ligos paūmėjimas, kuriam pasireiškė amiloidozė, labai skiriasi nuo amiloidozės sergančių pacientų skundų.

Širdies ir kraujagyslių sistemos nugalėjimas, pastebėtas visiems pacientams. Procese gali dalyvauti bet kokio kalibro laivai - tiek arteriniai, tiek veniniai. Ilgalaikė arterinė hipertenzija gali pakenkti kairiojo širdies ir širdies nepakankamumo vystymuisi. Širdies nepakankamumas būdingas pirminėje apibendrintoje amiloidozėje, o širdies nepakankamumas dažnai tampa tiesiogine mirties priežastimi.

Plaučių pažeidimas diagnozuojamas pusėje amiloidozės sergančių pacientų. Tai pasireiškia dusuliu, hemoptizmu, hemoraginiais širdies priepuoliais, pasikartojančia pneumonija, plaučių nepakankamumu, plastinio alveolito ir alveolinio kapiliarinio bloko paveikslėlio vystymu. Plaučių ir širdies nepakankamumo derinys apsunkina ligos vaizdą ir plaučių patologijos įvertinimą, tačiau progresuojantis uždegimas, pasikartojanti plaučių uždegimas kartu su kitais klinikiniais požymiais rodo plaučių amiloidozę.

Daugumai pacientų yra pokytis nuo virškinamojo trakto :. pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas pakaitomis su viduriavimas, vidurių pūtimas, vėmimas, pykinimas, žarnyno Atonas ir skrandžio ir kitų virškinimo trakto dalies yra paveikta amiloidoze visoje.

Labai būdinga makroglozija, kurios dažnis yra 22%; kartais tai yra pagrindinė pacientų problema. Malabsorbcijos sindromas atsiranda ne tik dėl žalos vilniams, bet ir nuo inervacijos pažeidimo.

Gana dažnai, šiame procese ji apima kepenis, kuri pasireiškia hepatomegaliją, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumą ir kitus požymius cholestazė (tsentrolobulyarnyh amiloido sankaupų), retai net pažengęs - portalo hipertenzija, kraujavimas iš stemplės veninių mazgų. Dažnai atsiranda splenomegalija, kurią lydi funkcinis hipposplenizmas.

Dažnai pastebimi retikuloendotelinės sistemos organų pažeidimai. Labai padidėjęs limfmazgių skaičius paprastai leidžia manyti, kad yra limfogranulomatozė, sarkoidozė, tuberkuliozė, tačiau reikia atsižvelgti į amiloido gimdos tikimybę ir limfinių mazgų padidėjimą.

Periferinės ir autonominės (autonominės) nervų sistemos, retai centrinės nervų sistemos, įtraukimas įtakoja įvairių tipų sisteminei amiloidozei. Galutinės (ureminės) ligos stadijoje gali atsirasti neurologiniai simptomai, būdingi pavieniai paveldimos ir pirminės amiloidozės formos su antrine amiloidozė. Psichikos sutrikimai demencijos formos požymiai yra vietinės amiloidozės formos (Alzhaimerio liga).

Manoma, kad galimas ryšys plėtojant amiloidozę, aterosklerozę ir cukrinį diabetą dėl panašių medžiagų apykaitos sutrikimų.

Inkstų amiloidozės gydymas namuose

Amiloidozės gydymas reikalauja medicinos personalo kontrolės, todėl pacientai dažnai yra hospitalizuoti. Tačiau gydymas vyksta kursuose, todėl tarpusavyje gydymas atliekamas namuose.

Pavyzdžiui, pacientas turėtų vartoti ne mažiau kaip 1,5 g gyvulinės kilmės baltymų 1 kg kūno svorio (90-120 g per parą), žaliosios kepenys (80-120 g per parą 6-12 mėnesių) ir riebalai - mažiausiai 60 70 g per parą; angliavandeniai - 450-500 g per dieną; vaisiai ir vaisiai, turintys daug vitamino C (serbentų, kopūstų, citrusinių vaisių ir tt). Stalo druska, jei nėra edemos, šiek tiek riboja. Dėl didelės edemos, tai yra kontraindikuotina, rekomenduojama druskos duona. Išnykus edemai, galite valgyti 1-2-4 g druskos per dieną.

Skysčio, kurį geriate, kiekis yra ribojamas tik esant edemai (jis turėtų atitikti ankstesnės dienos šlapimo kiekį). Su padidėjusiu kraujospūdžiu yra nurodomi antihipertenziniai vaistai. Nėštumas yra draudžiamas amiloidozės moterims.

Kokie vaistai gydomi inkstų amiloidozės?

  • Delagilis - 0,25-0,5 g per dieną, tęsiasi vienas mėnuo;
  • Dimeksidas - 1-5 mg kiekvienam vaistui, vartojamas per burną;
  • Kolchicinas - iki 2 mg per parą;
  • Kortizonas
  • Melphalan - 0,25 mg 1 kg kūno svorio per parą;
  • Prednizolonas
  • Unithiolas - 5-10 ml kartą per dieną su kartotiniais kursais, trunkančiais vieną mėnesį.

Inkstų amiloidozės gydymas liaudies metodais

Laikotarpiu tarp amiloidozės gydymo vaistinių preparatų leistina simptominė ar palaikomoji terapija su liaudies vaistų vartojimu, tačiau su gydytoju tai nebus pernelyg sudėtinga. Greičiausiai jis rekomenduoja ką nors iš šių:

  • kepenų narkotikai - kasdien suvartojamos žaliosios kepenys, rekomenduojamas kiekis yra iki 100 gramų per dieną;
  • vaisių kalnų uogos ir mėlynės - sujungti santykis 3: 2, supilkite 1 valgomasis šaukštas. mišinys su stikliniu verdančio vandens, primygtinai 10 minučių, padermė ir vėsa; paimkite 100 ml tris kartus per parą;
  • žolelių arbata - lapai braškių, šikšnosparnių, mėtų, kurių santykis yra 5: 1: 1, supilkite 1 valgomasis šaukštas. l surinkti stiklinę verdančio vandens, primygtinai reikalauti 20 minučių, kamienas; paimkite 100 ml tris kartus per parą;
  • medicininis nuoviras - proporcingai sumaišykite ramunėlių, jonažolių, gobšūnų ir beržo pumpurų, 2 šaukštai. l kolekcija supilama į termosą, užpilama ½ litro verdančio vandens, pakyla iki 4 valandų, kamienas; prieš miegą prijunkite 200 ml.

Inkstų amiloidozės gydymas nėštumo metu

Nėštumas yra draudžiamas amiloidozės moterims. Jei pasireiškimo priežastis, gydytojas apsvarstys būtinybę nutraukti gydymą ir tolesnį bendrosios orientacijos gydymo priemonių tęstinumą.

Ką gydytojai turi susisiekti, jei turite inkstų amiloidozę

Laboratoriniai pirminės amiloidozės rodikliai nėra specifiniai:

  • hipokrominė anemija galutinėje ligos stadijoje,
  • neutrofilinis leukocitozė uždegimas ar infekcija,
  • padidėjęs ESR su baltymų rodiklių pokyčiais ir tt

Proteinurija svyruoja nuo mikroalbuminemijos iki masyvios proteinurijos, kuri lydima nefrozinio sindromo. Hematūrija yra retai, leukociturija nėra masinė ir nėra susijusi su bendro infekcijos (nedideli pokyčiai šlapimo nuosėdose).

Su kepenų pažeidimu yra akivaizdu, kad hipercholesterolemija kai kuriems pacientams sukelia hiperbilirubinemiją, padidina šarminės fosfazės aktyvumą.

Koprologinis tyrimas atskleidžia ryškią amilorėją ir kūrėjus.

Naudojami instrumentiniai tyrimai:

  • EKG - rodo dantų įtampą, ritmą ir laidumo sutrikimą;
  • EchoCG - rodo ribojamą kardiomiopatiją su diastolinio disfunkcijos požymiais;
  • Rentgeno tyrimas - leidžia pastebėti naviko formos skrandžio ar žarnyno formavimąsi, stemplės hipotenziją, skrandžio judrumo silpnėjimą, lėtinimą ar pagreitį bario suspensijos perėjimą per žarnas;
  • funkciniai klinikiniai bandymai su metileno mėlynomis (greičiausiai dažiklių išnykimas, kai jų įvedama į veną iš kraujo serumo, nes jie fiksuojami amiloido ir žymiai sumažėja jų išsiskyrimas inkstais);
  • Labiausiai informatyvus metodas yra biopsija su raudonu dažymu mikroskopu polarizuotoje šviesoje (žalios šviesos išvaizda).

Pastarųjų metų pasiekimas - tai scintigrafijos su žymėtu p-komponentu serume metodo įvedimas į klinikinę praktiką, siekiant įvertinti visą amiloido pasiskirstymą organizme. Vertinant sisteminės amiloidozės sunkumą svarbus vaidmuo tenka vizualizavimo metodams, ypač ultragarsu. Jie leidžia jums nustatyti hepato- ir splenomegaliją, siekiant nustatyti ryškius pokyčius hiperhezinių sričių formoje žarnyno ar skydliaukės sienose.

Ji turėtų būti priminti, tikėtinumo kartu su kitais amiloidozės inkstų ligų (glomerulonefrito, pielonefrito), ir santykinai dažnai inkstų kraujagyslių trombozės, kurias sukelia nusėdimo amiloido masės ir hiperkoaguliaciniais. Diferencinei diagnostikai turėtų būti naudojamasi visų modernių mokslinių tyrimų metodų kompleksu, įskaitant morfologinį audinių, gautų per inkstus biopsiją, tyrimą.

Inkstų amiloidozės simptomai ir gydymas

Palikite komentarą 1076

Tarp šlapimo sistemos ligų būdinga inkstų amiloidozė. Reiškinį apibūdina netirpaus baltymo inkstų parenchimo, amiloido, kurio dideli agregatai sutrikdo organo funkcionavimą, nusėdimas. Pradinėse vystymosi stadijose simptomai nėra išreikšti ir dažnai patologija atsiranda po inkstų nepakankamumo.

Bendra informacija

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimų organizme prasideda pernelyg didelis amiloidų organų audinių susidarymas ir kaupimasis. Šios medžiagos buvimas savaime yra patologija, nes jos nėra sveiko organizmo. Kai audinyje amiloidas greitai auga ir užpildo daug vietos, dėl kurio išsiskiria medžiagos, reikalingi audiniai, išsiskiria organo distrofija. Todėl šis reiškinys vadinamas amiloido distrofija. Inkstų efektyvumas mažėja, o tada sustoja, o tai lemia jų praradimą. Patologija laikoma reta ir užima 2% viso inkstų ligų skaičiaus. Yra šimtai tūkstančių žmonių du atvejai.

Amiloidozė sukelia rimtų komplikacijų atsiradimą ir yra pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui apskritai. Amiloido kiekis kraujyje kartais padidėja esant susijusioms patologijoms: tuberkuliozei, sifiliui. Kiekvieno audinio uždegimas taip pat prisideda prie jo formavimosi. Tuo pat metu jis gali paveikti kepenis ir kraujagysles. Mokslininkai sugebėjo ištirti šios medžiagos struktūrą, tačiau atsiradimo veiksniai dar nebuvo visiškai nustatyti.

Formų klasifikavimas

Amiloidozė turi keletą formų, kurios skiriasi nuo patologijos vystymosi veiksnių:

  • Pirminė amiloidinė distrofija. Nepriklauso nuo susijusių patologijų. Retai forma.
  • Antrinė amiloidinė distrofija. Tai įvyksta kaip kitų patologijų pasekmė. Dažniausiai pasitaikanti forma.
  • Amiloidozė, kurią sukelia ekstraneninis kraujo klirensas.
  • Įgimta amiloido distrofija. Iš tėvų perduoti vaikams.
  • Senilinė amiloidozė. Tai pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Amiloido struktūros ypatumai padalija patologiją į keletą tipų:

  • Pirminė AL amiloidozė. Baltymų sintezė sukelia genetinius anomalijos.
  • Antrinė AA amiloidozė. Tai reiškia formą, kuri atsirado dėl uždegiminių procesų fono, nes tai yra optimalios sąlygos AA-amiloido susidarymui. Jei negydomas, baltymai kaupiasi dideliais kiekiais, nusistovėja inkstų parenchima ir sukelia organų distrofiją.
  • Paveldima šeimos ATTR-amiloidozė. Retojas, kuriam priskiriama senoji forma ir polineuropatija, yra nervų sistemos patologija, kuri perduodama genų lygiu.

Inkstų amiloidozės priežastys

Šansai amiloidoze vyresniems kaip 50 metų vyrams, žmonės kenčia, tuberkuliozė, uždegimą sąnariuose, taip pat kaip ir sistemingai naudojant hemodializę (extrarenal kraujo valymo) arba kaulų čiulpų vėžio atveju.

Vis dar tiriamos šios retosios patologijos atsiradimo priežastys, tačiau yra žinoma daugybė veiksnių, turinčių įtakos amiloidozės atsiradimui. Nustatyta, kad lėtinė uždegimo procesas, kurį sukelia infekcija, yra šios ligos katalizatorius. Šie tokios kaip tuberkuliozė, osteomielitą ir kitas uždegiminio artrito, sifilio, maliarija, dauginė mieloma (kaulų čiulpų naviko), piktybinių neoplazmų limfoidinio audinio.

Amiloidozės pasireiškimas paaiškinamas baltymų metabolizmo patologija ląstelių lygmenyje, kartu su kraujo plazmos (skysčio dalies) baltymų kiekio ir kokybės pažeidimu. Klinikinių eksperimentų metu buvo nustatyta, kad amiloidozė turi autoimuninį pobūdį, ty imuninė sistema "daro klaidą" dėl ilgalaikio uždegimo fone ir yra iškraipyta baltymų sintezė. Dėl to baltymas įgauna antigeno (medžiagos su užsienio informacijos požymiais) požymius ir antikūnus pradedamas gaminti kovai su juo. Antigenų ir antikūnų asociacija sudaro audinių amiloido medžiagą.

Pathogenesis

Norėdami paaiškinti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmą, yra keletas mokslinių teorijų:

  1. Baltymų metabolizmo (disproteinozės) distrofijos teorija. Inkstų amiloidozė išsivysto dėl baltymų frakcijų santykio nugalimo kraujyje. Šį pažeidimą lydi patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido nuosėdas, kaupimas audiniuose.
  2. Pagal vietinės ląstelių genezės amiloidoze teorijos atsiranda, kai retikuloendotelinėje sistema (išsibarstę po visą kūną ląstelių, dalyvaujančių metabolizme) negali susidoroti su baltymų sintezę funkcija.
  3. Imuniteto teorija. Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, kaupiasi toksinai ir skilimo produktai, kuriuos imuninė sistema užima autoantigenams (svetimiems organams). Autoantigenas toliau suvokiamas kaip autoantikozė - medžiaga, galinti sąveikauti su autoantigenu. Dėl šių medžiagų sąveikos atsiranda amiloido ir nusėda, kur surinko daugiausiai antikūnų.
  4. Yra teorija, rodanti, kad dėl mutacijos atsiranda patogeninis baltymas. Manoma, kad amiloido liga kūne yra amiloidoblastas - retikulio endotelio ląstelės klonas (gali užfiksuoti ir įsisavinti svetimkūnius).

Kai kurie hipofizės hormonai prisideda prie amiloido susidarymo.

Pagrindiniai simptomai

Nutraukimas amiloido inkstų parenchime yra sudėtingas dėl organo pažeidimo, funkcinio nesėkmės. Inkstų amiloidozės simptomai, neatsižvelgiant į jų formą, yra derinami su įprastinėmis inkstų ligos simptomais (skausmu, sutrikusiu šlapinimu, apsinuodijimu ir tt). Dažnai nėra jokių patologijos apraiškų iki ūmios inkstų nepakankamumo fazės pradžios.

Pirminė inkstų amiloidozė pasireiškia jaunesniems nei 40 metų žmonėms, sparčiai vystosi ir dažnai baigiasi mirtimi. Antrinis tipas yra diagnozuotas žmonėms, vyresniems nei 60 metų, ir kartu yra amiloidozės sukeliamų ligų simptomų. Yra inkstų amiloidozės stadijos, apibūdinančios ligos simptomus pagal jo išsivystymo lygį.

Ikiklinikinis (latentinis) etapas

Amiloido kaupimasis nėra kritiškas, inkstų funkciniai sutrikimai nepastebimi. Patologijos simptomai sutampa su patologijų simptomais, kurie sukėlė netirpių baltymų kaupimąsi. Jie apima funkcinius sutrikimus plaučių tuberkuliozės, kaulų ligų osteomielito arba artrito ir pan. Imu diagnozuoti anomalijų aparatūros nagrinėjimo (MRI, rentgeno) yra neįmanoma. Scenos trukmė - ne daugiau kaip 5 metai.

Protinurinės (albuminurinės) stadijos požymiai

Amiloido kaupimasis inkstų parenchime pasiekia lygį, kuriuo padidėja jo pralaidumas, o baltymas kraujyje patenka į šlapimą. Tai nustatoma atliekant laboratorinių šlapimo tyrimą atliekant planuojamus medicininius tyrimus. Baltymai šlapime palaipsniui didėja, nes inkstų pažeidimo procesas negali būti pakeistas, būklė laipsniškai pablogėja. Scenos vystymosi laikotarpis yra apie 10-15 metų.

Klinikinis nefrozinio (edematinio) etapo vaizdas

Yra ryškūs simptomai. Kraujyje baltymų kiekis yra sumažintas dėl aktyvios pašalinimo su šlapimu. Sumažėja svoris, pacientas skundžiasi nuovargiu, pykinimu, troškuliu. Apetitas blogėja. Sumažėjęs kraujospūdis su aštriu kūno padėties pasikeitimu nuo horizontalios iki vertikalios išprovokuoja sinkopą. Žarnyno audiniuose sukauptas amiloidas paveikia nervinius galus, dėl kurių atsiranda viduriavimas. Patinimas pasirodo ir progresuoja. Iš karto kojos ir veidas išsivysto, o po to pasirodo dusulys, nes skystis kaupiamas plaučiuose. Taip pat yra skysčių susikaupimo pleuros, perikardo (perikardo). Šlapimo pažeidimas iki visiško nebuvimo. Amiloido kaupimas padidina kepenis, blužnį, limfmazgius.

Uremų (azoterminės, galinės) amiloidozės stadijos simptomai

Paskutinis etapas. Inkstų amiloidas neleidžia organams funkcionuoti, jie yra modifikuoti. Nustatytas inkstų nepakankamumas. Pastebimas stiprus patinimas, apsinuodijimas, karščiavimas, šlapinimosi trūkumas. HELL nuleistas, pulsas yra silpnas. Rekomenduojama hemodializė (aparatinė kraujo gryninimas). Deja, ji visiškai neatleidžia kūną nuo amiloido. Mirties tikimybė yra didelė, nes taip pat paveikiama ir daugybė gyvybiškai svarbių organų.

Diagnostikos metodai

Inkstų amiloidozės diagnozė apima keletą testų:

  • Pilnas kraujo tyrimas rodo, kad ESR padidėja ankstyvose ligos stadijose. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas rodo trūkumą. Jei trombocitų kiekis yra padidėjęs - patologija palietė blužnį.
  • Kraujo biocheminė analizė. Nefrozinis stadija būdinga baltymų kiekio sumažėjimui ir cholesterolio augimui. Per elektroforezę išskiriamas patogeninis baltymas. Visą gyvenimą diagnozuoti naudojant mikrobrusus, paimtus iš storosios žarnos ar burnos gleivinės.
  • Šlapimo analizė Jau proteinurino etape nustatomas padidėjęs baltymų kiekis. Imunoelektroforezė leidžia izoliuoti Bans-Jones baltymą, kurio buvimas rodo AL-amiloidozę.
  • Biopsija. Rekomenduojama tvora, skirta žarnyno, kepenų, inkstų audinių analizei. Kaulų čiulpai tiriama įtarus AL-amiloidozę.
  • Makrodrugas Tai atliekama atidarymo metu. Inkstai yra vaško ar riebalinio, padidėja tankis. Inksija rožinė-pilka. Neaiški riba tarp inksto ir molio žievės.

Kas gali būti matoma ultragarsu?

Ultragarso tyrimas parodo visų vidaus organų būklę, nustato jų dydį ir struktūrą, jų veikimo sutrikimus. Ši informacija yra būtina nustatyti patologijos laipsnį. Ultragarsas atskleidžia:

  • Inkstų dydis ir tankis (azotemijos stadija veda prie organizmo sumažėjimo).
  • Neoplazmų atsiradimas inkstuose. Cistos gali sukelti amiloidozę.
  • Kepenų ir blužnies dydis ir struktūra, kraujotakos sutrikimai šiuose organuose.
  • Dalinė miokardo atrofija.
  • Amiloido nuosėdos ant didelių arterijų sienelių (aortos).
  • Laisvas skystis skirtingose ​​kūno dalyse (pleuros, perikardo).

Kartais širdies liga diagnozuojama anksčiau. Amiloido nuosėdos miokardo (širdies raumens) sukelia širdies nepakankamumą. Širdies raumens žymiai padidėja, vožtuvai sutrinka. Kūno veikimas yra sutrikęs, yra kraujo stagnacija. Yra keletas širdies ligų, kurios gali sukelti mirtį, kraujospūdis yra nuolat mažas.

Amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas apima mitybos korekciją, yra skiriama dieta. Per 1,5-2 metus jums reikia kasdien valgyti 80-120 mg žalių kepenų. Produktai, kurių sudėtyje yra baltymų ir druskos, skiriami dietai, siekiant pašalinti ar sumažinti jų vartojimą, ypač jei diagnozuotas nepakankamumas. Dauguma dietos turėtų būti angliavandeniai. Tuo pačiu metu organizmui svarbu gauti vitaminų, ypač vitamino C ir kalio druskų.

Norėdami atstatyti metabolizmą, ištaisyti vidaus organus, pagerinti imunitetą gydant amiloidozę, reikia vartoti vaistus, tokius kaip "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastinas, difenhidraminas, pipolfenas yra rekomenduojamas alergijos simptomams palengvinti. Ligos simptomai yra eliminuojami su diuretikais, slėgio mažinimo narkotikų, plazmos perpylimo ir pan. Be paskutinis žingsnis sistemingai reikalauja aparatūros kraujo valymo, inkstų transplantacijos reikia. Ligos gydymas yra įmanomas tik prižiūrint gydytojui, o vėliau - ligoninėse.

Prognozė ir prevencija

Amiloidozė yra nuolat besikeičianti patologija. Gyvenimo trukmė su tokia diagnoze priklauso nuo visų vidaus organų, kurie gali tuo pačiu metu kenkti (širdis, kepenys), būklę. Su AL amiloidozė pacientai negyvena ilgiau nei 13 mėnesių. Nepaisant to, kad tokio pobūdžio patologija būdinga inkstų funkcijos nepakankamumu, širdies nepakankamumu ir kraujo infekcija, jis miršta.

AA-amiloidozė turi palankesnes prognozes. Nustatantis veiksnys yra pagrindinė liga, kuri sukėlė šią patologiją. Sėkmingai gydant, amiloidozė pirmiausia sumažėja (vystymas sulėtėja). Gyvenimo trukmė šiuo atveju svyruoja nuo 3-5 metų. Siekiant užkirsti kelią patologijos vystymuisi, reikia nedelsiant gydyti uždegiminius procesus organizme, periodiškai atlikti ultragarsinį tyrimą, siekiant stebėti vidaus organų būklę. Ankstyvi amiloidozės diagnozė padeda veiksmingai gydyti.