Nefrozinis sindromas: kas tai yra, tipai, priežastys

Prevencija

Daugelis inkstų pažeidimų yra kartu su didžiuliu baltymų kiekio sumažėjimu šlapime. Dėl to sumažėja baltymų koncentracija, padidėja lipidų kiekis kraujyje, taip pat atsiranda edemos. Šis klinikinių ir laboratorinių požymių rinkinys vadinamas "nefroziniu sindromu".

Esant tokiai būkle, baltymų nuostoliai suaugusiesiems viršija 3,5 g per parą, kurių vidutinis kūno paviršius yra 1,73 m 2.

"Sindromo" sąvoka nėra diagnozė. Nustatydami jo požymius, būtina nustatyti ligos priežastį, o tada gydymą.

Nefrozinio sindromo priežastys

Yra pirminis ir antrinis nefrozinis sindromas:

  • Pirminis pasireiškia pradinėje inkstų ligų stadijoje.
  • Antrinė komplikacija sukelia inkstų ligas, atsiradusias dėl bet kurios kitos ligos.

Galimos pirminio nefrozinio sindromo priežastys yra įvairūs glomerulonefritas ir glomerulopatija, kurie diferencijuojami tik po inkstų audinio biopsijos.

Galimos inkstų pažeidimo priežastys, dėl kurių atsiranda antrinis nefrozinis sindromas:

  1. Infekcinės ligos: endokarditas, sifilis, raupsai, virusinis hepatitas, mononukleozė, citomegalovirusinė infekcija, vėjaraupiai, maliarija, toksoplazmozė, ŽIV infekcija, šistosomozė.
  2. Šalutinis narkotikų vartojimo poveikis: priešuždegiminiai vaistai, ličio druskos, auksas ir bismutas, kaptoprilio perdozavimas, penicilaminas.
  3. Reumatoidinės ir kraujagyslių ligos: vilkligė, reumatoidinis artritas, dermatomiozitas, įvairus vaskulitas, vidaus organų amiloidų pažeidimai, sarkoidozė, opinis kolitas, krioglobulinemija, Düring dermatitas.
  4. Metabolizmo sutrikimai: diabetas, sumažėjęs skydliaukės aktyvumas, preeklampsija.
  5. Piktybiniai hematopoetinės sistemos navikai, melanoma, plaučių navikai, virškinimo traktas, krūtinė, skydliaukė, inkstai, reprodukcinė sistema.
  6. Alerginės ligos ir reakcijos.
  7. Įgimti ligos: Alport, Fabry, pjautuvo ląstelių anemija, alfa-1-antitripsino stoka, inkstų arterijos stenozė.

Nefrozinio sindromo atveju dėl vienos ar kelių priežasčių yra pažeistos inkstų glomerulai - mikroskopinės sekcijos, kuriose filtruojamas vanduo ir druskos. Baltymai lieka kraujyje. Jei yra pažeistos įvairios membranos struktūros, atsiranda šis sindromas.

Patologijos tipai

Be priežasties ir morfologinių (mikroskopinių) savybių, nefrozinis sindromas yra padalijamas į:

  • pilna remisija, kai šlapime per dieną trunka mažiau kaip 0,3 g baltymo;
  • dalinė remisija, kai baltymų praradimas šlapime gydymo metu sumažėja 2 kartus arba tampa mažiau kaip 2 gramai per dieną;
  • recidyvas: baltymų atsiradimas šlapime po neaktyviosios fazės arba padidėjęs jo kiekis po dalinės remisijos.

Nefrozinis sindromas taip pat atspindi inkstų pažeidimo sunkumą. Šis indikatorius atsižvelgia į glomerulų filtracijos greitį (GFR) ir įvairius laboratorinius pokyčius šlapime. Daugiau nei 30 gramų albumino išsiskyrimas su šlapimu jau yra lėtinės inkstų ligos požymis.

Simptomai

Nefrozinio sindromo metu pacientai pateikia keletą skundų:

  • patinimas;
  • šlapimo išsiliejimo kiekio sumažėjimas.

Apklausiant galima atskleisti tokius faktus prieš ligą:

  • edemos išvaizda ir išnykimas be akivaizdžių priežasčių;
  • periodiškas odos bėrimas ir paraudimas;
  • plaukų slinkimas;
  • sąnarių skausmas be uždegimo požymių;
  • dažnas stomatitas, rinitas, sinusitas su kruvinuku iš nosies, su šlapimu raudonai gali būti dėl didelio jo kiekio kraujyje;
  • dažna pneumonija, bronchų astmos priepuoliai;
  • periodiškas nepaaiškinamas karščiavimas;
  • greitas svorio kritimas

Iš vienos ligos pacientui dažnai būna:

  • virusinis hepatitas;
  • reumatoidinis artritas;
  • bronchiectasis;
  • lėtinis pyelonefritas;
  • kontrastinių radiografinių tyrimų arba vakcinų netoleravimas;
  • įprasti persileidimai moterims.

Svarbu išsiaiškinti, ar pacientas vartojo didelius dozės auksinius, bismuto, ličio, kaptoprilio (Capoten) vaistus, nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, probenecidą, parametoną ir heroiną.

Papildomų simptomų charakteristikos

Edemas

Lengvas, gali būti nevienodai sunkus - nuo patino prie akių iki pilvo edemos - anasarki. Skystis kartais kaupiasi krūtinės ertmėje, sukelia kvėpavimo sutrikimą, taip pat pilvo ertmę, dėl ko padidėja pilvas.

Paraudimas ir bėrimas

Erythema (paraudimas) primena eryspeelas - ugnies liepsnos formos, be aiškios lokalizacijos, migruojančios. Jų išvaizda dažnai susijusi su pilvo skausmu. Ši būklė dažnai yra sunkios komplikacijos pirmtakas - nefrozinė krizė.

Jei paraudimas ir ypač bėrimas yra ant veido ar dekolteliu, tai yra sisteminės raudonosios vilkligės požymiai. Jos lokalizacija ant kamieno ir galūnių yra labiau būdinga įvairiems vaskulitams, infekcinėms ligoms.

Bėrimas ir opos burnoje

Gana būdinga sisteminėms reumatinėms ligoms su inkstų pažeidimu.

Jungiamasis pažeidimas

Jei sąnarių skausmas be jų uždegimo ir deformacijos, reikėtų pasiūlyti sistemines jungiamojo audinio ligas. Su rankų sąnarių įtraukimu ir formos pasikeitimu gali pasireikšti reumatinis artritas, vėliau vėlyvuoju inkstų amiloidozės komplikacija.

Spotting

Toks sloga ar hemoptizė yra kraujagyslių pažeidimų (vaskulito) ir greitai progresuojančio glomerulonefrito požymis.

Odos jautrumo pažeidimas

Sumažėjęs temperatūros ar jautrumo jautrumas rankose, kojose būdingas cukriniam diabetui, kuris gali būti sudėtingas diabetinės nefropatijos. Esant tokiai pačiai ligai, gali būti staigiai sumažėjęs kraujospūdis ir silpnumas, kai pacientas bando greitai išeiti iš lovos.

Patinusios limfmazgiai

Šis simptomas padeda įtarti piktybinį naviką.

Diagnostika

Be klinikinių duomenų svarbu atpažinti nefrozinį sindromą ir jo priežastis, laboratoriniai tyrimai ir instrumentiniai tyrimai.

Nefrozinis sindromas

Nefrozinis sindromas yra simptomų kompleksas, kuris atsiranda dėl inkstų pažeidimo fone ir apima didžiulę proteinuriją, baltymų-lipidų metabolizmo ir edemos sutrikimus. Nefrozinis sindromas padidina hipoalbuminemija, Dysproteinemia, hiperlipidemijos, edema įvairios lokalizacijos (iki Anasarca ir dropsy serozines ertmių), degeneraciniai pokyčiai odai ir gleivinėms. Į nefroziniu sindromu diagnozę vaidina svarbų vaidmenį klinikinių ir laboratorinių funkcijų: pokyčius biocheminės analizės kraujyje ir šlapime, inkstų ir extrarenal simptomų, inkstų biopsijos duomenis. Nefrozinio sindromo gydymas yra konservatyvus, įskaitant dietos paskyrimą, infuzinį gydymą, diuretikus, antibiotikus, kortikosteroidus, citostatikus.

Nefrozinis sindromas

Nefrozinis sindromas gali išsivystyti dėl daugelio urologinių, sisteminių, infekcinių, lėtinių nuviliančių, medžiagų apykaitos ligų. Urologijoje nefrozinis sindromas apsunkina inkstų ligos eigą apie 20% atvejų. Patologija dažnai pasireiškia suaugusiesiems (30-40 metų), rečiau - vaikams ir pagyvenusiems pacientams. Nefrozinis sindromas pastebėti klasikinių Ketvertas funkcijos: (. Per 3,5 g / dieną) proteinurija, hipoalbuminemija ir hypoproteinemia (mažiau nei 60-50 g / l), priklausomybių gydymui, (cholesterolio aukščiau 6,5 mmol / L), tinimas. Jei nėra 1-2 apraiškų, jie kalba apie nebaigtą (sumažintą) nefrozinį sindromą.

Nefrozinio sindromo priežastys

Kilus nefroziniam sindromui gali būti pirminis (komplikavus nepriklausomą inkstų ligą) arba antrinis (pasireiškia ligomis, kurios atsiranda dėl antrinio inkstų patekimo).

Pirminis nefrozinis sindromas pasireiškia glomerulonefritu, pyelonefritu, pirminė amiloidozė, nėščių moterų nefropatija, inkstų navikais (hipernefromu) ir kt.

Antrinio nefrozinio sindromo raida gali būti sukeltas daugelio sąlygų: reumatinių ir jungiamojo audinio pažeidimai (vilkligės, mazginis periarteritas, hemoraginis vaskulitas, sklerodermija, reumatas, reumatoidiniam artritui gydyti); niežulys (bronchektazė, plaučių abscesai, septinis endokarditas); limfinės sistemos ligos (limfoma, limfogranulomatozė); Infekcinės ir parazitinės ligos (tuberkuliozės, maliarijos, sifilio) ir taip toliau. Kai kuriais atvejais, nefrozinis sindromas išsivysto dozavimo ligos, sunkios alergijos, apsinuodijimo, sunkiųjų metalų (gyvsidabrio, švino), bičių ir gyvačių įkandimų, ir taip toliau. R.

Kartais, daugiausia vaikams, negalima nustatyti nefrozinio sindromo priežasties, dėl kurios galima išskirti idiopatinę ligos versiją.

Tarp nefrozinio sindromo patogenezės sąvokų labiausiai paplitusi ir pagrįsta yra imunologinė teorija, kurios naudą liudija didelis alerginių ir autoimuninių ligų sindromo dažnis ir geras atsakas į imunosupresinį gydymą. Tuo pačiu metu kraujyje susidarančių cirkuliuojančių imuninių kompleksų yra antikūnų su vidaus (DNR, krioglobulinų, denatūruotų nukleoproteinų, baltymų) ar išorinių (virusinių, bakterinių, maisto, vaistų) antigenų sąveika. Kartais antikūnai suformuojami tiesiai į inkstų glomerulų bazinę membraną. Imuninių kompleksų nusėdimas inkstų audiniuose sukelia uždegiminę reakciją, silpnėja mikrocirkuliacija glomerulų kapiliaruose, padidėja intravaskulinė koaguliacija.

Dėl glomerulų filtro pralaidumo pokyčio nefrozinio sindromo metu sumažėja baltymų įsisavinimas ir patekimas į šlapimą (proteinurija). Dėl didelio baltymų praradimo kraujyje, hipoproteinemija, hipoalbuminemija ir hiperlipidemija (padidėjęs cholesterolio kiekis, trigliceridai ir fosfolipidai) yra susijęs su sutrikusiu baltymų metabolizmu.

Nefrozinio sindromo edemos atsiradimas atsiranda dėl hipoalbuminemijos, osmozinio slėgio sumažėjimo, hipovolekemijos, inkstų kraujotakos sumažėjimo, aldosterono ir renino gamybos, natrio reabsorbcijos.

Makroskopiškai inkstai, turintys nefrozinį sindromą, yra išsiplėtę, lygūs ir vienodi. Kortizinis sluoksnis pjūvyje yra šviesiai pilkas, o medulių sluoksnis yra rausvas. Mikroskopinis inkstų audinio vaizdas leidžia pamatyti pokyčius, kurie apibūdina ne tik nefrozinį sindromą, bet ir pagrindinę patologiją (amiloidozę, glomerulonefritą, kolagenozę, tuberkuliozę ir kt.). Histologiškai pačiam nefroziniam sindromui būdinga sutrikusi podocitų (glomerulinių kapsulių ląstelių) ir kapiliarų bazinės membranos struktūra.

Nefrozinio sindromo simptomai

Nefrozinio sindromo simptomai yra vienodo tipo, nepaisant priežasčių, dėl kurių jis pasireiškia, skirtumas.

Pagrindinė manifestacija yra proteinurija, pasiekianti 3,5-5 ir daugiau g per parą, o iki 90% baltymų, išsiskiriančių su šlapimu, yra albuminas. Dėl didelio baltymų kiekio šlapime sumažėja viso išrūgų baltymo kiekis iki 60-40 ar mažiau g / l. Skysčių susilaikymas nefrozinio sindromo metu gali pasireikšti kaip periferinė edema, ascitas, anasarka (generalizuota poodinio audinio edema), hidrotoraksas ir hiperperikardas.

Nefrozinio sindromo progresavimui būdingas bendras silpnumas, burnos sausumas, troškulys, apetito praradimas, galvos skausmas, nugaros skausmas, vėmimas, pilvo pūtimas, viduriavimas. Nefrozinio sindromo charakteristika yra oligurija, kurios dienos diurezė yra mažesnė nei 1 l.

Galimi reiškiniai parestezija, mialgija, traukuliai. Hidrotorakso ir hiperperikardo vystymasis judant ir ramybėje sukelia dusulį. Periferinė edema sveria paciento motorinę veiklą. Nefrozinio sindromo pacientai yra mieguistumas, sėdimas, blyškus; atkreipė dėmesį į padidėjusį lupimą ir sausą odą, trapius plaukus ir nagus.

Nefrozinis sindromas gali vystytis palaipsniui arba smurtiniu būdu; kartu su vis mažiau sunkiais simptomais, priklausomai nuo pagrindinės ligos eigos pobūdžio. Remiantis klinikine eiga, yra 2 nefrozinio sindromo variantai - gryni ir sumaišyti. Pirmuoju atveju nefrozinis sindromas atsiranda be hematurijos ir hipertenzijos; antroje vietoje gali būti nefrozinės-hematurinės ar nefrozinės hipertenzijos forma.

Nefrozinio sindromo komplikacijoms gali būti periferinė flebotrombozė, virusinė, bakterinė, grybelinė infekcija, smegenų arba tinklainės patinimas, nefrozinė krizė (hipovoleminis šokas).

Nefrozinio sindromo diagnozė

Pagrindiniai nefrozinio sindromo pripažinimo kriterijai yra klinikiniai ir laboratoriniai duomenys.

Nefrozinio sindromo metu objektyvus tyrimas atskleidžia šviesą ("perlą"), šaltus ir sausus liesos odos, liežuvio būklę, pilvo padidėjimą, hepatomegaliją, edemą. Su hidroperikardu yra širdies sienų išsiplėtimas ir prislėgtas tonas; su hidrotoraksu - sutrumpėja perkusinio garso, susilpnėjęs kvėpavimas, pernelyg griežtos burbuliukai. EKG, bradikardija, miokardo distrofijos požymiai yra registruojami.

Apskritai, analizė šlapime į nefrozinio sindromo yra nustatomas didelio santykinio tankio (1030-1040), leukociturija, cylinduria, cholesterolio buvimą nuosėdoms kristalai ir neutrali riebalų lašelių retai - microhematuria.

Periferiniame kraujyje - ESR padidėjimas (iki 60-80 mm / val.), Trumpalaikė eozinofilija, trombocitų skaičiaus padidėjimas (iki 500-600 tūkstančių), nedidelis hemoglobino ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekio sumažėjimas. Koagulmoginių tyrimų metu nustatytas krešėjimo sutrikimas gali sukelti nedidelį DIC požymių padidėjimą arba vystymąsi.

Nefrozinio sindromo kraujo biocheminio tyrimo tyrimas atskleidžia būdingą hipoalbuminemiją ir hipoproteinemiją (mažiau nei 60-50 g / l), hipercholesterolemiją (cholesterolio kiekis didesnis kaip 6,5 mmol / l); Atliekant biocheminę šlapimo proteinurijos analizę nustatoma daugiau kaip 3,5 g per parą.

Norint nustatyti nefrozinio sindromo inkstų audinio pokyčių sunkumą, gali prireikti atlikti inkstų ultragarso tyrimą, inkstų ultragarso tyrimą ir nefroskintigrafiją.

Užsakymo patogeneziniam pagrindimo gydymo nefroziniu sindromu yra labai svarbu nustatyti sąlygas jo plėtrai priežastis, todėl reikalauja nuodugniai išnagrinėti imunologinius, angiografiniams tyrimų, taip pat inkstų biopsiją, dantenų ir tiesiosios žarnos įgyvendinimo morfologinės tyrimo biopsijos.

Nefrozinio sindromo gydymas

Nefrozinio sindromo terapija nuolat atliekama prižiūri nefrologas. Bendros terapinės priemonės, kurie nepriklauso nuo dėl nefrozinio sindromo etiologijos yra paskyrimas druska dieta be su apribotu pseudosuskystinto sluoksnio poilsio, simptominė su vaistais (diuretikų, kalio vaistai, antihistamininių vaistų, vitaminų, širdies vaistai, antibiotikai, heparino) Albuminas infuzijos, reopoliglyukina.

Nefrozinio sindromo, kurio priežastis yra neaiškus genas, taip pat dėl ​​toksinio arba autoimuninio inksto pažeidimo, steroidų vartojimas kartu su prednizonu arba metilprednizolonu (per burną arba į veną pulso terapijos būdu). Imunosupresinė steroidų terapija slopina antikūnų susidarymą, CIC, pagerina inkstų kraujotaką ir glomerulų filtravimą.

Geras terapinis hormonų rezistentiško nefrozinio sindromo gydymo poveikis gali būti pasiektas citostatiškai gydant ciklofosfamidą ir chlorambucilą, atliekamais pulsiniu būdu.

Nefrozinio sindromo remisijos laikotarpiu gydymas parodomas specializuotuose klimato kurortuose.

Nefrozinio sindromo prognozavimas ir profilaktika

Nefrozinio sindromo eiga ir prognozė yra glaudžiai susiję su pagrindinės ligos vystymu. Apskritai, etiologinių veiksnių pašalinimas, laiku ir tinkamai gydant nefrozinį sindromą gali atkurti inkstų funkciją ir pasiekti visiškai stabilų remisiją.

Su neišspręstomis priežastimis, nefrozinis sindromas gali pasireikšti nuolat ir recidyvuojant, kai pasireiškia lėtinis inkstų nepakankamumas.

Prevencija apima ankstyvą ir išsamų inkstų ir ekstranenų patologijos gydymą, kurį gali susilpninti nefrozinio sindromo atsiradimas, atsargus ir kontroliuojamas vaistų vartojimas su nefrotoksiniu ir alerginiu poveikiu.

Nefrozinis sindromas: patogenezė, simptomai, diagnozė, kaip gydyti

Nefrozinis sindromas yra nespecifinis klinikinių ir laboratorinių simptomų, atsirandančių inkstų uždegimo metu, kompleksas, kuris pasireiškia edema, baltymų kiekis šlapime ir jo mažas kiekis kraujo plazmoje. Sindromas yra klinikinis inkstų funkcijos sutrikimo požymis arba nepriklausoma nosologija.

Terminas "nefrozinis sindromas" 1949 m. Pakeitė "nefrozės" apibrėžimą. Pagal statistiką, patologija dažnai daro įtaką 2-5 metų vaikams ir 20-40 metų amžiaus suaugusiems. Šiuolaikinė medicina yra žinomi vyresnio amžiaus ir naujagimio sindromo vystymosi atvejai. Vyro ar moters dominavimas sergamumo struktūroje priklauso nuo patologijos, kuri tapo pagrindine sindromo priežastimi. Jei tai atsiranda dėl autoimuninių sutrikimų, tarp pacientų dominuoja moterys. Jei sindromas atsiranda lėtinės plaučių patologijos ar osteomielito fone, daugiausia vyrai serga.

Nefrozinis sindromas pridedamas prie įvairių urologinių, autoimuninių, infekcinių ir medžiagų apykaitos ligų. Tuo pat metu paveikiamas inkstų glomerulinis aparatas, trikdomas baltymų-lipidų metabolizmas. Baltymai ir lipidai po patekimo į šlapimą nuteka per nefroninę sienelę ir pažeidžia odos epitelio ląsteles. Šios pasekmės yra apibendrintos ir periferinė edema. Baltymų šlapimas praranda dėl sunkios inkstų disfunkcijos. Didelis vaidmuo plėtojant ligą taip pat atlieka autoimunines reakcijas.

Nefrozinio sindromo diagnozė remiasi klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis. Pacientams atsiranda inkstų ir ekstralenalinių simptomų, įvyksta įvairios lokalizacijos edema, išsivysto odos ir gleivinės distrofija. Kojų ir veido išbėrimas palaipsniui didėja per kelias dienas. Apibendrinta edema atsiranda pagal anasarka ir serozinių ertmių ertmę.

Hipoalbuminemija, disproteinemija, hiperlipidemija, padidėjęs kraujo krešėjimas kraujyje, o šlapime yra daugybė proteinurijos.

Diagnozei patvirtinti reikia inkstų biopsijos duomenų ir biopsijos histologinio tyrimo. Konservatyvus ligos gydymas - griežta dieta, atliekama detoksikacija, imunosupresinis, etiotropinis, patogenezinis ir simptominis gydymas.

Etiopatogenezė

Pirminis nefrozinis sindromas atsiranda su tiesiogine inkstų pažeidimu. Jos priežastys yra:

  • Inkstų glomerulų uždegimas,
  • Inkstų vamzdelių sistemos bakterinis uždegimas,
  • Amiloido baltymo nusėdimas inksto audinyje
  • Vėlyvoji nėštumo toksikozė - nefropatija,
  • Neoplazijos inkstuose.

Gimdos sindromo forma yra dėl paveldimo genų mutacijos, o įgyta forma gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

Antrinė sindromo forma yra įvairių somatinių patologijų komplikacija:

  1. Collagenozės,
  2. Reumatiniai pažeidimai
  3. Cukrinis diabetas
  4. Onkotopologija
  5. Kepenų arba inkstų venų trombozė
  6. Grybelinės sepsinės procesai
  7. Kraujo sutrikimai
  8. Bakterijos ir virusinės infekcijos,
  9. Parazitinės ligos,
  10. Alergijos,
  11. Granulomatozė
  12. Kepenų liga
  13. Lėtinis širdies nepakankamumas
  14. Toksiškumas sunkiųjų metalų druskomis ar tam tikrais vaistais.

Yra idiopatinis sindromo variantas, kurio priežastis lieka nežinoma. Ji vystosi daugiausia vaikams su silpnu imunitetu ir labiausiai pažeidžiamais daugeliu ligų.

Ilgalaikis nefrozinio sindromo patogenezinis mechanizmas išliko neišspręstas. Šiuo metu mokslininkai pripažįsta imunologinę teoriją. Kad tai yra sindromo patogenezės pagrindas. Taip yra dėl didelės ligos paplitimo tarp pacientų, sergančių alerginėmis imunologinėmis ligomis. Be to, gydymo procese imunosupresantai pasižymi geru terapiniu poveikiu.

Dėl antikūnų sąveikos su endogeniniais ir egzogeniniais antigenais susidaro imuniniai kompleksai, kurie cirkuliuoja kraujyje ir nusistovėja inkstuose, pakenkdami epitelio sluoksniui. Pasirodo uždegimas, sulaužoma glomerulų mikrocirkuliacija, padidėja kraujo krešėjimo sutrikimas. Glomerulinis filtras praranda įžvalgus gebėjimus, sutrinka baltymų įsisavinimas ir patenka į šlapimą. Taigi proteinurija, hipoproteinemija, hipoalbuminemija, hiperlipidemija. Hipovolemija ir osmoso sumažėjimas gali sukelti edemą. Šis procesas yra svarbus aldosterono ir renino perprodukcija, taip pat padidėjęs natrio reabsorbcija.

Sindromo klinikinių simptomų sunkumas priklauso nuo etiopatogenezinių veiksnių poveikio intensyvumo ir trukmės.

Simptomatologija

Nepaisant įvairios sindromo etiologijos, jo klinikinės apraiškos yra tokio paties pobūdžio ir būdingos.

  • Proteinurija yra pagrindinis, bet ne vienintelis patologijos simptomas. Dauguma prarasto baltymo yra albuminas. Jų kiekis kraujyje mažėja, skysčių susilaikymas kūne vyksta, o tai kliniškai pasireiškia dėl skirtingos lokalizacijos ir paplitimo edemos, kaupiant laisvą transudatą į ertmes. Dienos diurezė yra mažesnė kaip 1 litras.
  • Pacientai turi tipišką išvaizdą: jie turi blyškų, pasisakiusį veidą ir patinusius akių vokus, liežuvį, padengtą pilvą. Pirmasis patinimas atsiranda aplink akis, ant kaktos, į skruostus. Sukūrė vadinamąjį "nefrozinį veidą". Tada jie patenka ant apatinės nugaros, galūnių ir paskleidžiamos į visą poodinį audinį, ištempiant odą. Edemos riboja pacientų mobilumą, mažina jų aktyvumą, apsunkina šlapinimosi procesą, sukelia nuolatinį akių plyšimą.
  • Astenijos požymiai yra: silpnumas, mieguistumas, hipodinamija, burnos sausumas, troškulys, diskomfortas ir sunkumas apatinėje nugaros dalyje, sumažėjęs kraujospūdis.
  • Ūminis nefrozinis sindromas pasireiškia karščiavimu ir apsinuodijimo požymiais.
  • Degeneraciniai-distrofiniai odos pokyčiai - sausumas, lupimasis, plyšių atsiradimas, per kuriuos gali išsiskirti skystis.
  • Dispepsiniai simptomai ne visada būna. Tai apima skausmą epigastriume, apetito stoką, vėmimą, vidurių pūtimą, viduriavimą.
  • Skausmo sindromas - galvos skausmas, mialgija ir artralgija, nugaros skausmas.
  • Sunkus lėtinis nefrozinis sindromas kliniškai pasireiškia parestezija ir traukuliais.
  • Hydrothorax ir hidroperikardo manifestas yra dusulys ir krūtinės skausmas.
  1. Nuolatinis yra bendra ligos forma, pasireiškianti mieguistumu ir lėta eiga. Net patvarus gydymas nesuteikia stabilios remisijos. Patologijos baigtis yra inkstų nepakankamumo raida.
  2. Pasikartojantys - dažni spontaninių paūmėjimų ir remisijų pasikeitimai, kurie pasiekiami naudojant vaistų terapiją.
  3. Epizodinis - vystosi pagrindinės ligos pradžioje ir baigiasi stabilia remisija.
  4. Progressive - sparti patologijos raida, dėl kurios po 1-3 metų atsiranda inkstų nepakankamumas.

Taip pat išskiriami 2 sindromo tipai, priklausomai nuo jautrumo hormonų terapijai - atsparūs hormonams ir jautriems hormonams.

Komplikacijos

Nesant tinkamo ir tinkamo gydymo, nefrozinis sindromas sukelia rimtų komplikacijų ir nemalonių pasekmių atsiradimą. Tai apima:

  • Infekcinės ligos - plaučių, pilvaplėvės, pleuros, sepsio, furunkulozės uždegimas. Vėlyvas antimikrobinis gydymas gali sukelti paciento mirtį.
  • Kraujo hiperkalimas, plaučių embolija, flebotrombozė, inkstų arterijos trombozė.
  • Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas.
  • Hipokalcemija, sumažėjęs kaulų tankis.
  • Smegenų ir tinklainės patinimas.
  • Plaučių edema.
  • Hiperlipidemija, aterosklerozė, ūminis koronarinis nepakankamumas.
  • Geležies trūkumo anemija.
  • Anoreksija.
  • Nėščių moterų ekslampsija, priešlaikinis nėštumo nutraukimas, priešlaikinis darbas.
  • Hipovoleminis šokas.
  • Suskleisti
  • Mirtinas rezultatas.

Diagnostikos priemonės

Nefrozinio sindromo diagnozė prasideda klausant skundų ir istorijos. Ekspertai iš paciento nustato, kad yra sunkių somatinių ligų - diabetas, vilkligė, reumatas. Ši informacija yra diagnostinė reikšmė: ar šeimos nariai kenčia nuo inkstų ligų; pirmosios edemos atsiradimo laikas; Koks paciento gydymas buvo atliktas?

  1. Blyški, perliuota, šalta ir sausa oda,
  2. Tanki plokštelė ant liežuvio
  3. Pilvo skausmas
  4. Padidėjęs kepenys
  5. Periferinė ir apibendrinta edema.

Auscultatory su hiperperikardu, yra širdies tonus, ir su hidrotorakso - smulkių burbuliuoja rales į plaučius. Pasternatsky simptomas yra teigiamas - pacientai jaučiasi šiek tiek skausmingi, kai liečiasi.

  • Hemoragija - leukocitozė, padidėjusi ESR, eozinofilija, trombocitozė, eritropenija, anemija;
  • Kraujo biochemija - hipoalbuminemija, hipoproteinemija, hipercholesterolemija, hiperlipidemija;
  • Koagulograma - DIC ženklai;
  • Šlapime - baltymai, leukocitai, balionai, cholesterolio kristalai, eritrocitai, didelis savitasis svoris;
  • Pavyzdys Zimnitsky - sumažina šlapimo kiekį ir padidina jo tankį dėl padidėjusio reabsorbcijos inkstų kanalėlėse;
  • Nechiporenko testas - padidėjęs balionų, eritrocitų ir leukocitų skaičius 1 ml šlapimo;
  • Šlapimo biopsija. Patogeninės mikrofloros, kuri sukėlė patologinį procesą šlapimo sistemoje, rūšies ir kiekio nustatymas. Bakterija - bakterijų skaičius 1 ml šlapimo yra daugiau nei 105.

Dėl hiperlipidemijos kraujas įgyja būdingą išvaizdą: serumas nudažytas pieno baltos spalvos.

Instrumentiniai tyrimo metodai:

  1. Elektrocardiografija - lėtas širdies ritmas, distrofiniai miokardo pokyčiai.
  2. Inkstų ultragarsas - inkstų struktūros ir lokalizacijos nustatymas, organinių struktūrinių patologijų buvimas.
  3. Doplerio sonografija inkstų kraujagyslėse atskleidžia jų susiaurėjimą ir blokavimą, tiria kraujotaką inkstuose.
  4. Viršutinė intraveninė urografija yra inkstų nesugebėjimas visiškai pašalinti spindulinę medžiagą.
  5. Nefroskintigrafija - inkstų funkcijų ir jų kraujo tiekimo įvertinimas. Injekuojamas radiologinis agentas infiltruoja inkstų audinį ir specialus aparatas nuskaito.
  6. Inkstų biopsija - inkstų audinio rinkimas vėlesniam mikroskopiniam tyrimui.

Šiuolaikiniai diagnostiniai metodai leidžia gydytojui greitai ir teisingai nustatyti inkstų disfunkciją ir diagnozuoti. Jei šios laboratorinės ir instrumentinės procedūros yra nepakankamos, jas papildo imunologiniai ir alergologiniai tyrimai.

Vaizdo įrašas: nefrozinio sindromo tyrimai

Medicinos renginiai

Patologijos gydymas buvo susijęs su urologais ir nefrologais stacionare. Visiems pacientams yra parodyta, kad nėra dietos su druska, skysčių susiaurėjimas, liekamasis miegas, etiotropinis ir simptominis gydymas.

Dietos terapija yra būtina norint normalizuoti medžiagų apykaitą, atkurti kasdieninį diurezę ir užkirsti kelią edemai. Pacientai turėtų suvartoti maždaug 2700-3000 kcal per parą, valgyti penki-šešis kartus per dieną mažomis porcijomis, apriboti skysčių ir druskos kiekį dietoje iki 2-4 gramų. Maistas turėtų būti gausus baltymų, angliavandenių, vitaminų ir kalio. Leidžiami mažai riebalai mėsos ir žuvies, nugriebto pieno ir varškės, grūdų ir makaronų, žalių daržovių ir vaisių, kisselių, kompotų, arbatų. Marinatai ir marinatai, rūkytos mėsos, prieskoniai, saldainiai, kepimas, keptas ir aštraus patiekalas draudžiami.

  • Jei sindromas yra autoimuninės patologijos pasireiškimas, paskirti gliukokortikosteroidai - "prednizolonas", "betametazonas". Gliukokortikosteroidai turi priešuždegiminį, nuo edemos, nuo alergijos ir antikoaguliacinį poveikį. Imunosupresinis steroidų poveikis yra slopinti antikūnų susidarymo procesą, CEC formavimą, inkstų kraujotakos ir glomerulų filtracijos pagerėjimą.
  • Nežinomos etiologijos nefrozinio hormono sindromas gydomas citotoksiniais vaistais - "ciklofosfamidu", "metotreksatu", "chlorbutinu". Jie slopina ląstelių susiskaldymą, neturi selektyvių savybių ir veikia visus organus ir audinius.
  • Jei patologijos priežastis yra bakterinė infekcija, pacientams yra paskirti antibiotikai - "cefazolinas", "ampicilinas", "doksiciklinas".
  1. Diuretikai edemai mažinti - "Furosemide", "Hypothiazide", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Kalio preparatai - Pananginas, Asparkamas.
  3. Desensibilizuojančios medžiagos - Suprastinas, Tavegilis, Tsetrinas.
  4. Širdies glikozidai - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Antikoaguliantai tromboembolinių komplikacijų prevencijai - heparinas, fraksiparinas.
  6. Infuzijos terapija - įvedant albuminą, plazmą, reopolieglukiną į veną, norint normalizuoti BCC, rehidratuoti, detoksikuoti kūną.
  7. Antihipertenziniai vaistai, kurių padidėjęs kraujospūdis yra "Capoten", "Lisinoprilis", "Tenorikas".

Sunkiais atvejais atliekama hemosorbcija ir plazmaferezė. Po ūminių reiškinių suplakimo reikalaujama atstatomasis gydymas Šiaurės Kaukazo kurortuose ar Krymo pakrantėje.

Tradicinė medicina neturi ryškių terapinių efektų. Ekspertai gali rekomenduoti paimti namie diuretiko mokesčius ir nuoviruosius, pagamintus iš citrinų, kadagio, petražolių, lašišos.

Nefrozinis sindromas yra mirtina liga, kuri dažnai sukelia smegenų, širdies ir plaučių funkcijos sutrikimą. Tinkamas nefrozinio sindromo gydymas ir atitikimas visoms specialistų klinikinėms rekomendacijoms gali normalizuoti inkstų darbą ir pasiekti stabilų remisiją.

Prevencinės priemonės

Prevencinės priemonės siekiant užkirsti kelią sindromui:

  • Ankstyvas aptikimas ir tinkamas inkstų ligos gydymas.
  • Atsargiai naudoti nefrotoksinius vaistus gydytojo priežiūroje,
  • Lėtinės infekcijos židinių išgydymas;
  • Patologijų prevencija pasireiškė nefroziniu sindromu
  • Nefrologo klinikinė priežiūra,
  • Psicho-emocinio streso apribojimas
  • Fizinio viršįtampio išimtis
  • Laiku įgytos ligos prenatalinė diagnozė,
  • Tinkama ir subalansuota mityba,
  • Metinė medicinos apžiūra gydytojams
  • Klinikinė analizė, įvertinant artimoje šeimoje esančias inkstų ir ekstranenalines ligas.

Sindromo prognozė yra dviprasmiška. Tai priklauso nuo etiopatogenetinių veiksnių, amžiaus ir individualių paciento charakteristikų, atliekamo gydymo. Visiškas šios ligos atstatymas yra beveik neįmanomas. Pacientai anksčiau ar vėliau atsinaujina patologiją ir jos greitą progresavimą. Sindromo rezultatas dažnai tampa lėta inkstų disfunkcija, azotemine uremija ar paciento mirtimi.

Nefrozinis sindromas

Nefrozinis sindromas yra funkcinių inkstų funkcijos sutrikimas, pasižymintis apibendrinta (visame kūne) arba periferine (pėdų ir rankų) edemos ir susijusių laboratorinių pokyčių:

  • proteinurija (šlapimo baltymų kiekis);
  • hipoproteinurija (baltymų stoka);
  • hipoalbumija (mažas albuminas kraujyje);
  • padidėjęs kraujo krešėjimas.

Šio sindromo formavimosi pagrindu bus sutrikęs riebalų ir baltymų metabolizmas, kuris išreiškiamas padidėjusiu jo kiekiu šlapime. Jie prasiskverbia į inksto paviršiaus kanalėlių sienelę ir sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus audiniuose.

Inkstai atlieka šias funkcijas:

  • apsauginis - toksiškų medžiagų išskyrimas;
  • išskyrinė - kontroliuoja skysčių kiekį organizme;
  • kraujo kūnelių stimuliavimas;
  • kraujospūdžio reguliavimas;
  • dalyvavimas homeostazės procese (kūno vidinio mikroklimato palaikymas).

Yra tokių nefrozinio sindromo tipų:

  • pirminis nefrozinis sindromas, kuris vėliau formuoja ligą, kuri pirmiausia veikia inkstus. Jis yra įsigytas ir įgimtas;
  • antrinis nefrozinis sidras yra antrinis inkstų pažeidimas;
  • idiopatinis nefrozinis sindromas, kurio priežastį neįmanoma nustatyti.

Nefrozinio sindromo priežastys

Dažniausiai būdinga nefrozinio sindromo vystymosi imunologinė koncepcija, kurią sukelia sindromo atsiradimas dėl autoimuninių ligų ir alerginių reakcijų. Antikūnų su vidiniais ar išoriniais antigenais asociacija padeda formuoti kraujyje cirkuliuojančius imuninius kompleksus, kurių nuosėdos sukelia uždegiminį procesą ir sutrinka kraujotaką kapiliaruose.

Yra dviejų tipų antigenai - egzogeniniai (virusai, bakterijos) ir endogeninės (genetinės paveldėjimo) rūšys. Inkstų pažeidimo sunkumas priklauso nuo kūno struktūros ir trukmės. Aktyvuoti procesai dėl imuninės reakcijos fone sukelia uždegiminių procesų susidarymą ir neigiamą poveikį kapiliarinių glomerulų pagrindinei membranai, dėl ko jų padidėjęs įžvalgas.

Pirminiame nefrozinio sindromo etape yra mechanizmai, kurie gali sužeisti glomerulų membranas ir ląsteles, uždegiminius procesus ir imuninės alergines reakcijas. Nefrozinio sindromo priežastys:

  • sudėtingos ligos (žala visam kūnui):
    1. reumatoidinis artritas - jungiamojo audinio uždegimas (sąnariai);
    2. raudonoji vilkligė yra patologija, kurios metu pažeidžiami žmogaus vidaus organai ir odos;
    3. granulomatozė - liga, kuri prisideda prie mazgelių formavimosi.
  • infekcinės ligos:
    1. puso šaltinis, kuris ilgą laiką nėra diagnozuotas;
    2. tuberkuliozė;
    3. endokarditas - širdies gleivinės uždegimas iš vidaus, kuris progresuoja dėl infekcijos perdavimo;
    4. žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV) - virusinės žalos imuninės sistemos elementams.
  • kepenų liga (hepatitas B ir C);
  • kraujo vėžys - kaulų čiulpų funkcijos sutrikimas, dėl kurio padidėja ląstelių skaičius kraujyje;
  • cukrinis diabetas - netinkamas cukraus metabolizmas, dėl kurio padidėja jo koncentracija kraujyje;
  • širdies nepakankamumas - kraujo tekėjimo inkstuose sutrikimas, kurį sukelia širdies nepajėgumas pumpuoti kraują reikiamu kiekiu;
  • antibiotikai, prieštraukuliniai ir priešuždegiminiai vaistai;
  • alergijos, apsinuodijimai sunkiaisiais metalais;
  • navikai (limfoma, melanoma);
  • lėtinė patologija;
  • mišrios ligos.

Nefrozinio sindromo simptomai

Nefrozinio sindromo požymiai yra dėl ligos formos, savybių ir pobūdžio, dėl kurių atsirado ši patologija.

Stebimi šie nefrozinio sindromo simptomai:

  1. Edema, kurios specifiškumas yra didelio skysčio kiekio audiniuose koncentracija. Iš pradžių ji susidaro ant veido (skruostai, aplink akis), po kurio laiko ji plinta į kitas kūno dalis. Per didelis patinimas gali sukelti anasarka (viso kūno edemos) ir ascito (skysčio pilvo ertmėje) susidarymą.
  2. Odos ir plaukų struktūros pokyčiai, dėl kurių atsiranda trapumas ir sausumas.
  3. Anemija yra eritropoetino metabolizmo sutrikimas, kuris padeda gaminti raudonųjų kraujo kūnelių kaulų čiulpuose. Dusulys, galvos svaigimas, blyškumas ir silpnumas gali būti būdingi anemijos simptomai.
  4. Bendrojo kūno būklės sutrikimas. Suderinta, edema ir anemija sutrikdo žmogaus veiklą, o tai gali sukelti stiprų galvos skausmą.
  5. Dispepsiniai simptomai (sutrikęs normalus skrandžio veiklos sutrikimas) - azoto metabolizmo produktų sekrecija per virškinimo trakto gleivinę, kurios specifiniai požymiai gali būti pilvo pūtimas, apetito stoka ir pykinimas.
  6. Šlapimo kiekio pokyčiai dėl sutrikusio kraujo tekėjimo inkstuose, dėl kurio išsiskiria šlapimas, gali sukelti inkstų nepakankamumą. Dėl baltymų ir riebalų gausos šlapimas tampa purvinas.

Nefrozinio sindromo diagnozė

Nefrozinio sindromo diagnozė pagrįsta simptomais ir klinikiniais bei laboratoriniais tyrimais, kuriuos sudaro keletas veiksmų ir procedūrų:

  • anamnezė yra informacijos rinkimas, kalbant su pacientu atliekant medicininę konsultaciją, kuriame nustatomi duomenys apie infekcinių ir lėtinių ligų buvimą, artimųjų giminaičių inkstų patologiją, kada ir kokie yra pirmieji ligos požymiai, ar pacientas anksčiau sirgo liga;
  • paciento būklės tyrimas atliekant tyrimą ir palpaciją (odos būklė, sąnario sistema, edemos pobūdis ir buvimas);
  • kraujo tyrimas, kurį sudaro toks analizės kompleksas:
    • pilnas kraujo tyrimas, kuris padės nustatyti leukocitų ir trombocitų kiekį, hemoglobino ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekį (tipiškas anemijai);
    • biocheminis kraujo tyrimas: leidžia jums tyrinėti vidaus organų funkcionavimą ir medžiagų apykaitos procesus organizme. Tyrimo metu galima diagnozuoti inkstų, cholesterolio ir baltymų mainų veikimo pokyčius;
    • Imunologinis kraujo tyrimas padeda nustatyti imuninių ląstelių skaičių, apimtį ir aktyvumą, taip pat antikūnų kiekį kraujyje. Prieš pateikdami šią analizę, pacientui nerekomenduojama vartoti alkoholio ir fizinių pratimų.
  • šlapimo tyrimas, kurį sudaro keli parametrai:
    • šlapimo tyrimas: leidžia nustatyti šlapimo sintetinę sudėtį ir fizines savybes;
    • bakteriologinė analizė: tiria šlapimo mikroflorą ir joje esančias bakterijas;
    • Reberga-Tareevo testas: suteikia galimybę apibrėžti inkstų glomerulų filtravimą ir sekrecijos funkciją;
    • Nechiporenko testas - latentinis inkstų uždegimo procesas ir leukocitų bei raudonųjų kraujo ląstelių skaičius;
    • Zimnickio testas: suteiks galimybę nustatyti šlapimo kiekį, kurį išskiria asmuo per dieną.
  • instrumentinė diagnostika, apimanti keletą tyrimų:
    • plaučių rentgenas;
    • elektrokardiogramos (EKG), kuris nustatys širdies susitraukimų dažnį, kaip ir nefrozinio sindromo atveju, mažėja;
    • inkstų biopsija - inkstų audinio tyrimas su punkcija;
    • intraveninė urografija: nustatyti inkstų gebėjimą pašalinti kontrastinį preparatą, kuris anksčiau buvo įšvirkštas į žmogaus kūną;
    • Inkstų ultragarsas.

Nefrozinio sindromo gydymas

Nefrozinio sindromo gydymas priklauso nuo to, kas sukėlė ligą. Be pagrindinių vaistų, skirtų sindromui pašalinti, yra skiriamas gydymas, kurio tikslas yra pašalinti ligos priežastį.

Nefrozinio sindromo gydymo procese pacientui gali būti paskirti šie vaistai:

  1. Gliukokortikosteroidai yra antialerginiai, nuo edemos ir priešuždegiminiai. Tokių vaistų vartojimas gali sukelti miego sutrikimą, padidėti jo apetitas, plėtoti psichozės išpuolį.
  2. Citostatikai gali būti vartojami tiek autonomiškai, tiek kartu su gliukokortikosteroidais. Šis vaistas skirtas neveiksmingam hormoniniam gydymui, taip pat žmonėms, kuriems yra kontraindikacijų dėl gliukokortikosteroidų vartojimo.
  3. Imunosupresantai - tai priverstinis imuninės sistemos slopinimas ligomis, turinčiomis autoimuninę prigimtį, kuri yra skirta antikūnų gamybai.
  4. Diuretikai: siekiama sumažinti edemą didinant šlapimo kiekį.
  5. Infuzijos terapija - į veną infuzuojama į specialių preparatų kraujotaką, kuri normalizuoja medžiagų apykaitą ir kraujotaką.
  6. Antibiotikai: padeda pašalinti virusų ir infekcijų vystymąsi.
  7. Atitikimas dietai, kurios sunkumas priklauso nuo edemos ypatybių, inkstų gebėjimo pašalinti azoto turinčias liekanas ir baltymų kiekį kraujyje.

Nefrozinio sindromo prognozavimas ir profilaktika

Dėl vėlyvos diagnozės ir neteisingai parinkto gydymo nefrozinis sindromas gali išprovokuoti įvairias komplikacijas. Tai gali būti: augimo sulėtėjimas, organizmo baltymų trūkumas, trapūs nagai ir plaukai, raumenų skausmas ir silpnumas, taip pat nuplikimas.

Pagrindinė nefrozinio sindromo grėsmė bus padidėjęs organizmo jautrumas uždegiminiams procesams dėl virusų, bakterijų ir mikroorganizmų. Taip yra dėl to, kad dėl imunoglobulinų praradimo sumažėja organizmo apsauga.

Nefrozinis sindromas gali sukelti tokias ligas:

  • hipertenzija, skysčių susilaikymas ir inkstų funkcijos sutrikimas;
  • anoreksija yra apetito praradimas, kurį sukelia pilvo edema (ascitas);
  • lėtinė edema;
  • hipokalcemija, atsirandanti dėl daug steroidinių vaistų vartojimo;
  • veninė trombozė;
  • aterosklerozė;
  • hipovolemija yra plazmos skysčio sumažėjimas audiniuose. Pridedamas pilvo skausmas ir šalti galūniai.

Prevencija

Pagrindinė nefrozinio sindromo prevencinė priemonė bus skubi ligos diagnozė ir kvalifikuotas inkstų komplikacijų ir sisteminių organizmo ligų gydymas, kurie prisideda prie šios patologijos formavimo. Gydymo metu labai svarbu laikytis gydytojo recepto ir rekomendacijų, įskaitant dietą, atsisakymą gerti alkoholį ir riboti fizinį krūvį.

Moteriai, kurios šeimoje yra nefrozinio sindromo atvejų, rekomenduojama atlikti gimdos diagnozę, siekiant nustatyti vaisiaus įgimtą patologiją.

Taikomos procedūros
ligos atveju Nefrozinis sindromas

Nefrozinis sindromas

Nefrozinis sindromas yra simptomų kompleksas, atsirandantis su inkstų pažeidimu, įskaitant ryškią proteinuriją, edemą ir pablogėjusią baltymų ir lipidų apykaitą. Tačiau patologiją ne visada lydi antriniai ir pirminiai inkstų sutrikimai, kartais tai veikia kaip nepriklausoma nosologinė forma.

Terminas vartojamas nuo 1949 m., Pakeičiant tokias sąvokas kaip nefrozė ar lipoidinė nefrozė ir įtraukta į šiuolaikinę PSO nomenklatūrą. Statistika rodo, kad šis sindromas pasireiškia tarp visų inkstų ligų apie 20% atvejų, kita informacija rodo 8-30% atvejų. Dažniausiai liga pasireiškia 2-5 metų vaikams, mažiau kenčia nuo suaugusiųjų, kurių vidutinis amžius yra nuo 20 iki 40 metų. Tačiau medicinoje apibūdinamas sindromo vystymosi atvejis pagyvenusiems žmonėms ir naujagimiams. Jo atsiradimo dažnumas priklauso nuo etologinio veiksnio, kurį jis turi įvykdyti. Reumatinio artrito ir sisteminės raudonosios vilkligės fone dažniau kenčia moterys, vykstant patologijai.

Nefrozinio sindromo priežastys

Nefrozinio sindromo priežastys yra įvairios, išskiria ir pirminę, ir antrinę patologiją.

Pirminio nefrozinio sindromo priežastys:

Šio sindromo sukelta dažniausia inkstų liga yra lėtinis ir ūmus glomerulonefritas. Tuo pačiu metu nefrozinis sindromas išsivysto 70-80% atvejų.

Kitos nepriklausomos inkstų ligos, kurioms pasireiškia nefrozinis sindromas, yra: pirminė amiloidozė, nėščios nefropatijos, hipernefromos.

Antrinio nefrozinio sindromo priežastys:

Infekcijos: sifilis, tuberkuliozė, maliarija.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos: skleroderma, raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas.

Alerginio pobūdžio ligos.

Septinis endokarditas, užsitęsęs progresuojant.

Toksinių medžiagų poveikis kūnui, įskaitant sunkiuosius metalus, bičių ir gyvatės priegmenų nuodų ir kt.

Kitų organų onkologija.

Prasta venos kava, inkstų venų trombozė.

Imkitės vaistų.

Idiopatinis ligos vystymosi variantas (kai priežastis negali būti nustatyta) dažniausiai vystosi vaikystėje.

Remiantis sindromo patogenezėmis, galima pastebėti, kad labiausiai paplitusi yra jo vystymosi imunologinė teorija.

Tai patvirtina keletą faktų, įskaitant:

Eksperimentai su gyvūnais parodė, kad nefrotoksinio serumo įvedimas absoliučios sveikatos fone sukėlė nefrozinio sindromo vystymąsi.

Dažnai patologija vystosi žmonėms, kurie turi alergines reakcijas į augalų žiedadulkes, padidina jautrumą įvairiems vaistams.

Pacientai, išskyrus šį sindromą, dažnai turi autoimunines ligas.

Imunosupresinis gydymas turi teigiamą poveikį.

Imuniniai kompleksai, kurie turi žalingą poveikį inkstų glomerulų bazinėms membranoms, susidaro dėl kraujo antikūnų su išorinių antigenų (virusų, alergenų, bakterijų, žiedadulkių ir tt) ir vidinių antigenų (DNR, naviko baltymų, krioglobulinų ir kt.) Sąlyčio. Kartais imuniniai kompleksai susidaro dėl antikūnų prieš medžiagą, kuri atsiranda pačių inkstų bazinės membranose. Kad ir kokia būtų imuninių kompleksų kilmė, inkstų pažeidimo laipsnis priklausys nuo to, kiek jų koncentracija yra kūno viduje ir kiek laiko jie veikia organus.

Kitas neigiamas imuninių kompleksų poveikis yra jų gebėjimas aktyvinti uždegimines reakcijas ląstelių lygiu. Kaip rezultatas, histamino, serotonino, fermentų išsiskyrimas. Tai lemia tai, kad bazinės membranos pralaidumas tampa aukštesnis, inkstų kapiliarų mikrocirkuliacija trikdoma ir susidaro intravaskulinė koaguliacija.

Makroskopinis tyrimas rodo, kad inkstai yra išsiplėtę, jų paviršius lieka lygus ir lygus, korticalinė medžiaga yra šviesiai pilkos spalvos, o medulia yra raudonos spalvos.

Histologija ir optinė mikroskopija atskleidžia patologinius pokyčius, susijusius su inkstų riebaline ir hipaline distrofija, organų endotelio židinio proliferacija, inkstų kanalėlių baltymų distrofija. Jei liga pasireiškia sunkiai, tada galima vizualizuoti epitelio atrofiją ir nekrozę.

Nefrozinio sindromo simptomai

Nefrozinio sindromo simptomai būdingi ir visada pasirodo monotoniški, nepaisant to, kas sukėlė patologinio proceso vystymąsi.

Tarp jų yra:

Masyvi proteinurija. Jis yra išreikštas daugybe baltymų (daugiausia albumino) su šlapimu. Tai yra pagrindinė šios patologijos požymis, tačiau tai nėra vienintelis šios ligos požymis.

Kraujo serume padidėja cholesterolio ir trigliceridų kiekis, nes sumažėja fosfolipidų kiekis. Dėl to pacientas susiduria su hiperlipidemija. Tuo pačiu metu lipidų kiekis yra toks didelis, kad jis gali dažyti pieno baltos spalvos kraujo serumo dalį. Dėl to gali būti įvertinta tik viena kraujo išvaizda dėl hiperlipidemijos buvimo. Manoma, kad lipidų kiekio kraujyje padidėjimas yra susijęs su padidėjusia jų gamyba kepenyse, nes jų didelis molekulinis svoris yra laikomas induose. Taip pat sumažėjo inkstų metabolizmas, sumažėjo albumino kiekis kraujyje ir tt

Cholesterolio kiekis kraujyje yra šokas. Kartais jo lygis gali siekti 26 mmol / l ir dar daugiau. Tačiau dažniausiai cholesterolio augimas yra vidutinio sunkumo ir neviršija 10,4 mmol / l.

Edema. Jie gali būti nevienodo sunkumo laipsnio, tačiau jie yra be visų išimčių visiems pacientams. Edema kartais yra labai stiprus, tokiu mastu, kad riboja paciento judumą, tampa kliūtimi atlikti darbo pareigas.

Pacientui būdingas bendras silpnumas, nuovargis. Silpnumas dažnėja, ypač kai ilgą laiką yra nefrozinis sindromas.

Kilia apetitas, skysčių poreikis didėja, nes troškulys ir burnos džiūvimas yra pastoviai.

Išskyrto šlapimo kiekis tampa mažesnis.

Retai pastebėti pykinimas, vėmimas, pilvo pūtimas, pilvo skausmas ir silpni išmatos. Dažniausiai šie simptomai žymi pažymėtus ascitus.

Apibūdina galvos skausmas, traukiant jausmus juosmens srityje.

Su daugeliu ligos mėnesių vystosi parestezijos, traukuliai prieš kalio praradimą, skausmas raumenyse.

Dusulys rodo hiperperikeritą, kuris nerimą kelia pacientui net ir esant poilsiui, o ne tik fizinio krūvio fone.

Pacientai, kaip taisyklė, yra neaktyvūs, kartais visiškai adinamiojami.

Oda yra šviesi, kūno temperatūra gali likti normaliomis sąlygomis ir gali būti mažesnė už normą. Atsižvelgiant į tai, odai liestis yra šalta ir sausa. Galbūt jo lupimasis, trapūs nagai, plaukų slinkimas.

Tachikardija vystosi dėl širdies nepakankamumo ar anemijos.

Kraujo spaudimas yra sumažintas arba normalus.

Kalis rodo tankią plokštelę, skrandį išsiplėtė.

Bendras metabolizmas yra sutrikęs, nes skydliaukės funkcija yra kenčianti.

Šlapimo kiekio sumažėjimas taip pat yra nuolatinis patologijos šalininkas. Tuo pačiu metu pacientas skiria ne daugiau kaip 1 litrą šlapimo per dieną, o kartais ir 400-600 ml. Paprastai matomos kraujo priemaišos šlapime nėra aptiktos, tačiau nustatoma mikroskopu.

Kitas klinikinis sindromo simptomas yra hiperkoaguliuojantis kraujas.

Nefrozinio sindromo simptomai gali augti lėtai ir pamažu, o kartais, priešingai, smarkiai, dažniausiai pasireiškiantys ūminiu glomerulonefritu.

Be to, skiriasi grynas ir sumaišytas sindromas. Skirtumas yra hipertenzijos ir hematurijos nebuvimas ar buvimas.

Nefrozinio sindromo formos

Verta paminėti ir tris sindromo formas, tarp kurių yra:

Pasikartojantis sindromas. Ši ligos forma būdinga dažnai sindromo paūmėjimų pasireiškimo metu. Šiuo atveju remisija gali būti pasiekta vaistų terapija arba tai atsitinka spontaniškai. Tačiau spontaniškas remisija yra gana retas ir dažniausiai vaikystėje. Pasikartojančio nefrozinio sindromo dalis sudaro 20% visų ligos atvejų. Remisijos gali būti gana ilgai, o kartais ir 10 metų.

Patvarus sindromas. Ši ligos forma yra dažniausia ir atsiranda 50% atvejų. Sindromas yra vangus, lėtas, bet nuolat progresuojantis. Nuolatinė remisija negali būti pasiekiama net ir nuolatinio gydymo metu, o po maždaug 8-10 metų pacientui pasireiškia inkstų nepakankamumas.

Progresuojantis sindromas. Ši ligos forma būdinga tai, kad nefrozinis sindromas vystosi greitai ir po 1-3 metų gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą.

Nefrozinio sindromo komplikacijos

Nefrozinio sindromo komplikacijos gali būti susijusios su pačiu sindromu arba sukelti vaistais, vartojamais jo gydymui.

Tarp komplikacijų išsiskiria:

Infekcijos: plaučių uždegimas, peritonitas, furunkulozė, pleuritas, erysipeliai ir tt Pneumokokinis peritonitas laikomas sunkiausiu komplikacija. Vėlyvas antibiotikų gydymas yra mirtinas.

Nefrozinė krizė yra dar viena reta, bet rimta nefrozinio sindromo komplikacija. Pridedama kūno temperatūros padidėjimas, pilvo skausmas, odos eritemos atsiradimas su ankstesniu vėmimu, pykinimas, apetito praradimas. Nefrozinė krizė dažnai lydi sparčiai didėjančio nefrozinio šoko ir ryškiai sumažėjusio kraujo spaudimo.

Plaučių embolija.

Inkstų arterijos trombozė, sukelianti inkstų infarktą.

Yra įrodymų, kad nefrozinis sindromas padidina širdies išemijos ir miokardo infarkto riziką.

Komplikacijos, susijusios su vaistų vartojimu nefrozinio sindromo gydymui, yra išreikštos alerginėmis reakcijomis, skrandžio ir žarnyno opų formavimu su opų perforacija, cukriniu diabetu, vaistų psichozei ir kt.

Beveik visos išvardytos komplikacijos kelia pavojų paciento gyvybei.

Nefrozinio sindromo diagnozė

Klinikiniai ir laboratoriniai tyrimai yra pagrindinis nefrozinio sindromo diagnozavimo metodas. Tačiau patikrinimo ir instrumentinio tyrimo metodai yra privalomi. Vykdydamas paciento tyrimą gydytojas vizualizuoja dengtą liežuvį, edemą, sausą ir atvėsusią odą, taip pat kitus vizualius sindromo požymius.

Be gydytojo patikrinimo, gali būti nustatytos šios diagnostikos rūšys:

Šlapimo tyrimas atskleidžia santykinio tankio, cilindrurijos, leukociturijos, cholesterolio padidėjimą nuosėdose. Proteinurija šlapime paprastai būna išreikšta stipriai.

Kraujo tyrimas rodo ESR, eozinofilijos, trombocitų augimo, hemoglobino ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekio padidėjimą.

Koagulogramą reikia įvertinti kraujo krešėjimą.

Kraujo biocheminė analizė rodo cholesterolio, albumino, proteinemijos padidėjimą.

Norint įvertinti inkstų audinių pažeidimo laipsnį, būtina atlikti ultragarsinį skenavimą su inkstų kraujagyslių ultragarsu, nefroskintigrafiją.

Taip pat svarbu nustatyti nefrozinio sindromo priežastį, dėl kurio reikalingas išsamus imunologinis tyrimas, galima atlikti inkstų, tiesiosios žarnos, dantenų ir angiografinių tyrimų biopsiją.

Nefrozinio sindromo gydymas

Nefrozinio sindromo gydymas atliekamas ligoninėje prižiūrint nefrologui.

Bendros rekomendacijos gydytojams, dirbantiems urologijos skyriuose, yra šios:

Nevalytos dietos laikymasis, apribojant skysčių vartojimą ir parinkimą, atsižvelgiant į paciento amžių, baltymų kiekį.

Infuzijos terapija naudojant Repoligliukiną, albuminą ir kt.

Diuretikų vaistai užima svarbią vietą inkstų ligų gydymui. Tačiau jų priėmimą turėtų griežtai kontroliuoti specialistai, kitaip gali kilti rimtų sveikatos problemų. Tarp jų: ​​metabolinė acidozė, hipokalemija, natrio išplovimas iš organizmo, kraujyje sumažėjęs kraujo tūris. Kadangi didelių diuretikų dozių vartojimas atsižvelgiant į inkstų funkcijos nepakankamumą ar hipoalbuminemiją dažnai yra sudėtingas dėl šoko, kurį sunku ištaisyti, pacientus reikia gydyti atsargiai. Kuo trumpesnis laikas vartoti diuretikus, tuo geriau. Jų pakartotinį įleidimą rekomenduojama paskirti tik padidėjus edemai ir sumažėjus šlapimo išsiskyrimui.

Norint atleisti pacientą nuo edemos, jie rekomenduoja vartoti Furosemidą į veną arba per burną. Tai labai galingas dekongestantas, bet jo poveikis yra trumpalaikis.

Taip pat šalinant edemą gali būti paskirta etacrynic acid. Hipotiazidas turi mažiau reikšmingą poveikį. Jo poveikis bus pastebimas praėjus 2 valandoms po pradinio vartojimo.

Kitas svarbus ryšys kovojant su edema yra diuretikai, kurie leidžia išlaikyti kalio kiekį organizme. Tai yra tokie vaistai kaip amiloridas, triamterenas, aldaktonas, veroshpironas. Veroshpiron suteikia ypatingą veiksmingumą kartu su furazemidu.

Jei patinimas atsiranda dėl amiloidozės, juos sunku ištaisyti diuretikais.

Gliukokortikosteroidai, tokie kaip prednizolonas ir metilprednizolonas, yra pasirinktini vaistai, skirti imunosupresiniam nefrozinio sindromo gydymui. Šie vaistai tiesiogiai veikia imuninius kompleksus, slopina jų jautrumą uždegiminiams tarpininkams, mažina jų gamybą.

Kortikosteroidai yra skirti trimis būdais:

Oralinis vaistų vartojimas, išduodant didžiausią dozę ryte ir vėliau sumažinus dozes 2-4 dozėmis. Bendra dozė apskaičiuojama remiantis antinksčių žievės darbu. Gydymas atliekamas pačioje gydymo pradžioje.

Alternatyvus prednizolonas naudojamas kaip palaikomoji terapija. Kasdienė vaisto dozė pacientui teikiama per vieną parą. Tai leidžia sutaupyti pasiekto efekto ir sumažinti kortikosteroidų vartojimo šalutinio poveikio sunkumą. Be to, alternatyvus nusidėvėjimo planas - tai vaisto išrašymas pacientui kasdien 3 dienas, po kurio pertrauka trunka 3-4 dienas. Kalbant apie poveikį, šie režimai, kaip taisyklė, šiuo atžvilgiu neturi skirtumų.

Paskutinis gliukokortikoidų vartojimo būdas yra pulso gydymas. Norint tai padaryti, kraujyje susidaro labai didelė hormono koncentracija, nes ji skiriama į veną, lašinama 20-40 minučių. Dėžutė įdedama vieną kartą, ne dažniau kaip kartą per 48 valandas. Priemonių skaičių ir tikslią dozę turi apskaičiuoti gydytojas.

Natūralu, kad turite prisiminti apie gliukokortikoidų sukelto šalutinio poveikio gausą, tarp jų: ​​nemiga, edema, nutukimas, miopatija, katarakta. Reikia labai atidžiai atšaukti vaistus, nes yra pavojus, kad bus padidėjęs ūminis antinksčių nepakankamumas.

Kalbant apie gydymą citostatikais, šiuo tikslu naudojami tokie vaistai kaip ciklofosfamidas (cytoksanas, ciklofosfamidas) ir hlorambucilis (leikeranas, chlorbutinas). Šie vaistai yra skirti slopinti ląstelių dalijimąsi, jie neturi selektyvių savybių ir turi įtakos visoms dalijančioms ląstelėms. Vaisto aktyvinimas pasireiškia kepenyse.

Ciklofosfamidas gydomas impulsine terapija, švirkščiant į veną, atsižvelgiant į kortikosteroidų pulso gydymo fone.

Chlorambucilas geriamas per 2-2,5 mėnesius. Šis vaistas skiriamas dažniausiai pasikartojančiai ligos forma.

Jei sindromas atsiranda lėtinio glomerulonefrito fone, būtina antibakterinis gydymas. Šiuo tikslu dažniausiai naudojami tokie narkotikai kaip cefazolinas, ampicilinas, doksiciklinas.

Jei liga serga sunkiu kursu, reikia atlikti plazmaferesį, hemosorbciją, Dextrans, reopoligliutino, baltymų tirpalų į veną.

Po to, kai pacientas yra išleidžiamas iš ligoninės, jo klinikos nefrologas prižiūri jo gyvenamojoje vietoje. Ilgą laiką atliekama palaikomoji patogenezinė terapija. Apie jo užbaigimo galimybę sprendimas gali būti tik gydytojas.

Be to, pacientams buvo rekomenduojama sanatorinį gydymą, pavyzdžiui, pietinėje Krymo pakrantėje. Reikia eiti į sanatoriją ligos atsisakymo metu.

Kalbant apie mitybą, pacientai turėtų sekti gydomąją mitybą skaičiumi 7. Tai sumažina patinimą, normalizuoja medžiagų apykaitą ir diurezę. Meniu yra griežtai draudžiama įtraukti riebią mėsą, produktus, kurių sudėtyje yra druskos, margarino, trans-riebalų, visų ankštinių daržovių, šokolado produktų, marinuočių ir padažų. Maistas turėtų būti truputį, gaminimo būdai turėtų būti švelni. Vanduo sunaudojamas ribotą kiekį, jo kiekis apskaičiuojamas atskirai, priklausomai nuo paciento kasdieninio diurezės.

Nefrozinio sindromo prevencija ir prognozavimas

Profilaktinės priemonės apima užsitęsusį ir greitą glomerulonefrito gydymą, taip pat kitas inkstų ligas. Būtina kruopščiai pertvarkyti infekcijos kampelius, taip pat užkirsti kelią toms patologijoms, kurios yra etiologiniai veiksniai šio sindromo atsiradimui.

Narkotiką reikia vartoti tik gydytojo rekomenduojamiems vaistams. Ypatingą atsargumą reikėtų skirti tiems fondams, kurie turi nefrotoksiškumą arba gali sukelti alerginę reakciją.

Jei liga pasireiškia vieną kartą, tada būtina atlikti tolesnę medicininę priežiūrą, laiku atlikti tyrimus, išvengti insoliacijos ir hipotermijos. Kalbant apie užimtumą, nefrozinio sindromo turinčių žmonių darbas turėtų būti apribotas fizinio krūvio ir nervų įtampos požiūriu.

Atgaivinimo prognozė daugiausia priklauso nuo to, kas sukėlė sindromo vystymąsi, taip pat apie tai, kiek laiko žmogus išgyveno be gydymo, paciento senumo ir kitų veiksnių. Verta manyti, kad visiškas ir ilgalaikis atsigavimas gali būti pasiektas gana retai. Paprastai tai yra įmanoma vaikams, turintiems pirminį riebalinį nefrozį.

Likusioms pacientų grupėms anksčiau ar vėliau atsirado ligos atsinaujinimas, didėjantis inkstų funkcijos sutrikimo požymių, kartais piktybine hipertenzija. Dėl to pacientas serga inkstų funkcijos nepakankamumu, po kurio susidaro azoto limfmazgiai ir mirtis. Todėl, kuo greičiau pradedamas gydymas, tuo palankesnė prognozė.